106年:醫學四(2)
有關 IgA nephropathy 的敘述,下列何者錯誤?
A可能有家族的集群性( familial clustering )
B有些病童在發病後的 15 ~20 年可能會進展到慢性腎病或腎衰竭
C因為會復發,進入末期腎病後不建議腎移植
D血中 IgA 值並沒有診斷價值,因為只有部分的病童會升高
詳細解析
本題觀念:
本題為反向題(問「何者錯誤」),考兒童 IgA 腎病變(IgA nephropathy, IgAN)的臨床特性,包括遺傳/家族群聚、長期預後、腎臟移植適應性,以及血清 IgA 的診斷意義。
選項分析
(反向題:✅ 標記正確陳述,❌ 標記錯誤陳述=答案)
(A) 可能有家族的集群性(familial clustering) ✅ 正確陳述 IgAN 確實有家族性群聚現象。超過 90 個家族被報告有多名成員罹患 IgAN,其中家族性 IgAN 約佔所有 IgAN 病例的 11.6%。IgAN 患者及其親屬血中的半乳糖缺乏型 IgA1(galactose-deficient IgA1)升高,具有遺傳性。基因研究支持 IgAN 具有多基因遺傳傾向。→ 此選項敘述正確,非答案。
(B) 有些病童在發病後的 15 ~ 20 年可能會進展到慢性腎病或腎衰竭 ✅ 正確陳述 IgAN 的長期預後確實如此。雖然大部分病童腎功能可長期維持(10 年腎臟存活率約 90%),但仍有 20-30% 的患者在確診後 20 年內進展至末期腎病(end-stage renal disease, ESRD)。兒童 IgAN 通常病程較緩慢,但部分病例確實在 15-20 年後發展為腎衰竭。→ 此選項敘述正確,非答案。
**(C) 因為會復發,進入
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