106年:醫學四(2)

當法洛氏四重症( tetralogy of Fallot )病兒發生發紺發作( hypoxic spells, blue spells )時,心雜音會如何改變?

A變大聲
B不變
C變小聲
D會改變成舒張期雜音

詳細解析

本題觀念:

法洛氏四重症(tetralogy of Fallot, TOF)是最常見的發紺型先天性心臟病,其四個解剖特徵為:心室中膈缺損(VSD)、肺動脈狹窄/右心室出口阻塞(RVOTO)、主動脈騎跨(overriding aorta)、右心室肥大(RVH)。發紺發作(hypoxic spell,又稱 tet spell 或 blue spell)是 TOF 患兒的緊急狀況,本題考驗在發作期間心雜音的變化及其病理生理機制。

選項分析

(A) 變大聲 不正確。若肺動脈阻塞加重,流過右心室出口的血流減少,心雜音理應減弱,而非增強。

(B) 不變 不正確。發紺發作的核心病理是動態性 RVOTO 加重,血流動力學發生顯著改變,心雜音不可能維持不變。

(C) 變小聲正確答案。 發紺發作時,心漏斗部(infundibulum)肌肉痙攣(infundibular spasm)導致右心室出口阻塞急遽加重,流過肺動脈瓣的血流急劇減少,血液幾乎全數由 VSD 右向左分流至主動脈,造成嚴重缺氧和發紺。由於肺動脈狹窄處的血流量減少,收縮期噴射性雜音(systolic ejection murmur)的響聲也隨之明顯變小甚至消失。因此,發紺發作時雜音越小,代表情況越嚴重

**(D) 會改變成舒張期

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