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106年:醫學四(2)

下列何種先天性心臟病（ congenital heart disease ），最少見到在新生兒出生一週內，即發生嚴重的發紺（severe cyanosis ）現象？

A大動脈轉位（ transposition of the great arteries ）
B單純型主動脈縮窄（ simple coarctation of the aorta ）
C左心發育不全症候群（ hypoplastic left heart syndrome ）
D全肺靜脈回流異常合併回流阻塞 （ total anomalous pulmonary venous return with obstru ction ）

詳細解析

本題觀念：

本題問的是：哪種先天性心臟病（CHD）最少在新生兒出生一週內出現嚴重發紺（severe cyanosis）？關鍵在於理解各種 CHD 的發紺時間點與機制：

  • 大動脈轉位（TGA）：出生即嚴重發紺，因兩個循環環路完全平行隔絕
  • 全肺靜脈回流異常合併阻塞（TAPVR with obstruction）：出生後數小時至數天即嚴重發紺，因肺靜脈回流受阻
  • 左心發育不全症候群（HLHS）：出生後 PDA 關閉即出現休克及發紺（< 1 週）
  • 單純型主動脈縮窄（simple coarctation of aorta）：本質上是非發紺型（acyanotic） CHD

選項分析

(A) 大動脈轉位（transposition of the great arteries） 此為出生後最快出現嚴重發紺的 CHD。由於主動脈與肺動脈對調，兩個循環完全平行隔絕，必須靠 PDA、ASD 或 VSD 進行混血才能存活。出生後隨著 PDA 收縮，發紺迅速加重，若不治療死亡率極高。

(B) 單純型主動脈縮窄（simple coarctation of the aorta） ✅ 正確答案（最少在第一週出現嚴重發紺）。單純型主動脈縮窄本質上屬於非發紺型 CHD，其機制是主動脈弓狹窄導致血流

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