肺動脈瓣閉鎖合併心室中隔缺損（ pulmonary atresia with ventricular septal defect ）的病人，在接受初步手術時，所謂的單一化（ unifocalization ）是要將下列那些血管聚集在一起以準備第二階段手術之用？ ①自體的肺動脈（native pulmonary artery ） ②主要的主動脈至肺動脈側枝循環（ major aortopulmonary collateral arteries ） ③自體的肺靜脈（ native pulmonary vein ） ④左冠狀動脈主支（ left main coronary artery ）

本題觀念：

肺動脈瓣閉鎖合併心室中隔缺損（pulmonary atresia with ventricular septal defect, PA/VSD）是一種嚴重先天性心臟病，肺部血流依賴主動脈至肺動脈側枝循環（major aortopulmonary collateral arteries, MAPCAs）和（或）殘存的自體肺動脈。「單一化」（unifocalization）手術的目的是整合所有肺部血流來源，為後續完全修補（complete repair）做準備。

選項分析

評估選項 ①②③④：

① 自體的肺動脈（native pulmonary artery） ✅ 需要整合。自體肺動脈（若存在）是肺迴圈的一部分，unifocalization 時需將其納入重建的肺動脈血流系統中。

② 主要的主動脈至肺動脈側枝循環（MAPCAs） ✅ 需要整合。MAPCAs 是 PA/VSD 患者肺部血流的主要或唯一來源，unifocalization 的核心操作就是將多條 MAPCAs 彼此吻合、並與自體肺動脈（如存在）連接，形成統一的「新肺動脈」匯流。

③ 自體的肺靜脈（native pulmonary vein） ❌ 不需整合。肺靜脈負責將含氧血從肺部回流至左心房，與肺動脈側的單一化無關。Unifocal

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