下列導致兒童患門脈高壓（ portal hypertension ）的疾病，何者預後最差？

本題觀念：

兒童門脈高壓(portal hypertension)的常見原因包括肝前性（extrahepatic portal vein obstruction）、肝內性（硬化性膽管炎 sclerosing cholangitis、膽道閉鎖後肝硬化）及肝後性病因，各自預後差異顯著。

選項分析

(A) 肝外門靜脈栓塞（extrahepatic portal vein obstruction, EHPVO） EHPVO 是兒童門脈高壓最常見的原因。此類病人肝功能通常保留正常，肝臟本身不受累。主要風險是食道靜脈曲張出血，經由手術（如 Rex shunt）或內視鏡治療可有效控制。長期預後相對良好，多數病人不會進展至終末期肝病。

(B) 新生兒曾插入臍靜脈管（catheterization of umbilical vein） 臍靜脈導管是 EHPVO 常見的後天性誘因，機轉為導管誘發門靜脈血栓形成。其預後與選項 A（EHPVO）相似——肝功能保留，長期預後相對良好，屬於同一類病因的亞型，此處選項亦屬於 EHPVO 的成因，預後較佳。

(C) 硬化性膽管炎（sclerosing cholangitis） 原發性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC)是一種慢性進行性膽道發炎疾病，最終

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