50 歲男性，自 1年前開始，左手做動作時會出現不自主的抽動、半年後左側肢體動作開始變的不靈活，且合併智力衰退等症狀，神經檢查出現肌躍症及肌張力不全，左手對針刺激特別敏感，但若讓他用左手摸硬幣或鑰匙、病人無法辨識，且 常抱怨自己的左手像外星人的手。最可能的診斷為何？

本題觀念：

本題描述一位 50 歲男性，具有非對稱性肢體運動障礙（左側為主）、肌躍症(myoclonus)、肌張力不全(dystonia)、認知退化、皮質感覺喪失（針刺敏感但無法辨識物體——立體覺缺失 astereognosis）以及「異手症候群(alien hand syndrome)」（覺得左手像外星人的手）。這是典型的皮質基底核退化症(corticobasal ganglionic degeneration, CBGD)表現。

選項分析

(A) 多發系統退化症（multiple system atrophy, MSA）：錯誤。MSA 的特徵是帕金森症狀合併自主神經功能障礙（姿位性低血壓、尿失禁）和/或小腦症狀，通常對稱性，且不出現異手症候群。認知退化和皮質感覺喪失也不是 MSA 特徵。

(B) 巴金森病（Parkinson disease, PD）：錯誤。PD 以靜止性震顫(resting tremor)、動作遲緩、僵直為主，通常對 levodopa 有反應。PD 不會出現異手症候群、皮質感覺喪失或顯著的肌躍症。認知退化為晚期才出現。

(C) 皮質基底核退化症（corticobasal ganglionic degeneration, CBGD）：正確答案。 本題的所有臨床表現都與 CBGD 吻合：

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