106年:醫學四(1)

變異型庫賈氏病( variant Creutzfeldt-Jakob disease, vCJD )和散發型庫賈氏病( sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,sCJD )的差異,下列敘述何者錯誤?

AvCJD 的病程比 sCJD 較為緩慢
BvCJD 的病人臨床上較少出現肌躍症( myoclonic jerk )
CvCJD 病人腦脊液 14-3-3蛋白上升的比率遠低於 sCJD 病人
DvCJD 病人腦波出現周期性銳波( periodic synchronous bi- or triphasic sharp wave complexe s )的概率遠高於 sCJD 病人

詳細解析

本題觀念:

本題考核變異型庫賈氏病(variant Creutzfeldt-Jakob disease, vCJD)與散發型庫賈氏病(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease, sCJD)的鑑別診斷重點,為反向題(問何者「錯誤」)。兩者均為普立昂蛋白(prion protein)異常折疊所致的致死性神經退化疾病,但流行病學、臨床表現及診斷工具有顯著差異。

選項分析

(A) vCJD 的病程比 sCJD 較為緩慢 ✅ 正確陳述 vCJD 平均病程約 14 個月,sCJD 病程顯著較短,中位數僅 4–5 個月。vCJD 確實較 sCJD 病程緩慢。

(B) vCJD 的病人臨床上較少出現肌躍症(myoclonic jerk) ✅ 正確陳述 sCJD 在疾病早期即有明顯肌躍症,是其特徵性表現;vCJD 患者肌躍症出現較晚(多在疾病後期),且並非早期突出特徵。因此 vCJD 病人臨床上確實較少(或較晚)出現肌躍症。

(C) vCJD 病人腦脊液 14-3-3 蛋白上升的比率遠低於 sCJD 病人 ✅ 正確陳述 CSF 14-3-3 蛋白在 sCJD 的敏感性約 92%、特異性高,是 sCJD 的重要診斷生物標記。vCJD 中 14-3-3 蛋白陽性率僅約 50%,遠低於 sCJD。

**(D) vCJD 病人腦波

...(解析預覽)...