104年:內專

73歲男性病人因最近五天眼眶周遭自然出現紫斑,自述之前無外傷或跌倒,過去無糖尿病或高血壓,也無服用止痛藥、阿斯匹林、抗凝劑等。理學檢查:全身他處皮膚無雷同症狀,下肢無水腫。但尿液檢查有尿蛋白3+,RBC 0-2/HPF,BUN 30 mg/dL, Cre 1.5 mg/dL, Albumin 3.3 gm/dL,.超音波顯示腎臟大小正常,皮質回音度稍增強,其他無異常。請問在建議做侵襲性檢查前,最好能選擇底下哪幾項檢查比較能(接近百分之百的靈敏度)來確定臆斷之正確否? (1) Immunofixation of serum; (2) Immunofixation of urine, (3) Serum protein electrophoresis, (4) Urine Bence Jones Protein detection, (5) Serum immunoglobulin free light chain assay. 圖片描述

A(3)+(4)
B(1)+(3)+(4)
C(2)+(3)+(5)
D(1)+(2)+(5)
E(3)+(4)+(5)

詳細解析

本題觀念:

本題為多發性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)或 AL 類澱粉樣變(AL amyloidosis)的診斷篩檢題。題目描述一位 73 歲男性出現雙側眼眶自發性紫斑(無外傷),合併蛋白尿(3+)、輕度腎功能不全(Cre 1.5),超音波顯示腎臟皮質回音增強,高度懷疑漿細胞惡液質(plasma cell dyscrasia)相關疾病。考核重點是哪些檢驗組合能達到「接近 100% 靈敏度」來確認診斷。

影像分析:

圖片顯示一位老年男性的雙側眼眶周圍,可見明顯的雙側自發性瘀斑(ecchymosis),色澤為深紫色至暗紅色,分布於上下眼瞼及眼眶周圍,無明顯外傷痕跡。此為經典的「浣熊眼(raccoon eye sign)」或「紫斑性眼眶瘀血(periorbital purpura)」表現。

臨床意義:此表現是 **AL 類澱粉樣變(AL amyloidosis)**幾乎專屬的臨床皮膚徵象,因類澱粉纖維沉積於眼眶周圍血管壁,造成血管極度脆弱,即使輕微的 Valsalva 動作(如咳嗽、打噴嚏)即可引發自發性出血。AL amyloidosis 本身常為多發性骨髓瘤的併發症或獨立漿細胞疾病。此圖片結合題幹中的蛋白尿、腎功能異常、超音波皮質回音增強,強力提示漿細胞惡液質(plasma cell dyscrasia)的診斷,侵入性檢查

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