104年:內專
下列疾病何者引發血栓(thromboembolism)的可能性最小?
AAntiphospholipid antibody syndorme
BParoxysmal nocturnal hemoglobinuria
CHereditary spherocytosis
DMyeloproliferative neoplasm
EOvarian cancer
詳細解析
本題觀念:
本題為反向題(問「引發血栓可能性最小」),需識別哪種血液疾病的血栓風險最低,並與高血栓風險的疾病相比較。各疾病的促血栓機轉差異是本題核心。
選項分析
(A) Antiphospholipid antibody syndrome(抗磷脂抗體症候群, APS) ✅ 高血栓風險:APS 是典型的獲得性血栓性疾病,抗磷脂抗體(anti-cardiolipin、anti-β2-glycoprotein I、lupus anticoagulant)直接促進動靜脈血栓形成,是年輕人不明原因血栓的重要原因。血栓風險極高。
(B) Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria(陣發性夜間血紅素尿症, PNH) ✅ 高血栓風險:PNH 中 GPI-anchored 補體調節蛋白(CD55、CD59)缺失,補體攻擊紅血球造成溶血,同時 PNH 克隆的血小板和白血球亦活化,導致高凝狀態。超過 30% 的 PNH 患者出現血栓,以腹腔靜脈、Budd-Chiari syndrome 最特別,是 PNH 最重要的死因之一。
(C) Hereditary spherocytosis(遺傳性球形紅血球症, HS) ❌ 血栓風險最低(= 答案):HS 的主要病理為紅血球膜蛋白(多為 spectrin)缺陷,導致紅血球在脾臟被破壞,造
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