類血友病(von Willebrand disease)的發生率較血友病高，這種病人大多會出現下列何種檢驗異常？ (1) 血小板功能異常 (2) PT延常 (3) aPTT延常 (4) Factor VIII濃度下降

本題觀念：

本題考查類血友病（von Willebrand disease, vWD）的實驗室檢查異常。vWD 是最常見的遺傳性出血性疾病，由 von Willebrand factor（vWF）缺乏或功能異常所致。vWF 具有雙重功能：(1) 作為第八凝血因子（Factor VIII）的攜帶蛋白，保護 Factor VIII 不被過早降解；(2) 在初級止血中介導血小板黏附至受損的血管壁（collagen）。

選項分析

題目列出四個檢驗項目，問哪些在 vWD 患者「大多會出現異常」：

(1) 血小板功能異常 ✅ vWD 患者 vWF 缺乏或功能異常，導致血小板無法正常黏附至受損血管壁（vWF 橋接血小板 GPIb 與膠原蛋白），造成初級止血（primary hemostasis）缺陷。臨床上表現為出血時間（bleeding time）延長，或 PFA-100（platelet function analyser）檢測關閉時間（closure time）延長。血小板功能受影響（黏附功能障礙），此項異常。

(2) PT 延長 ❌ 凝血酶原時間（prothrombin time, PT）反映外源性凝血途徑（extrinsic pathway，Factor VII → X → II），vWD 不影響外源性途徑，因此 PT 通常

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