104年:內專

相較於肌無力(myasthenia gravis),藍伯-伊頓肌無力症(Lambert-Eaton myasthenic syndrome)較常出現那些症狀?(1) 眼皮下垂、複視;(2) 肌腱反射下降;(3) 口齒不清及吞嚥困難;(4) 自律神經失調症狀,如口乾、便秘、小便困難。

A(1)+(3)
B(2)+(4)
C(1)+(4)
D(2)+(3)
E(1)+(2)+(3)+(4)

詳細解析

本題觀念:

藍伯-伊頓肌無力症(Lambert-Eaton myasthenic syndrome, LEMS)與肌無力(myasthenia gravis, MG)的鑑別診斷,重點在於兩者的臨床三聯症差異:LEMS 以肢端(下肢)無力起病,伴有肌腱反射下降及自律神經功能障礙;MG 則以眼肌及球部症狀為主,反射正常,自律神經不受影響。

選項分析

(A) (1)+(3):眼皮下垂、複視 + 口齒不清及吞嚥困難 LEMS 中眼肌及球部症狀(眼皮下垂、複視、口齒不清、吞嚥困難)雖可出現,但較 MG 少且晚出現。MG 以眼肌及球部為最早期、最典型表現(50% 以眼皮下垂/複視起病,80% 在一個月內出現眼部症狀)。這些症狀是 MG 的特徵,不是 LEMS 相較於 MG 更常出現的。不正確。

(B) (2)+(4):肌腱反射下降 + 自律神經失調(口乾、便秘、小便困難) LEMS 的臨床三聯症正是:(i) 近端肌無力(以下肢為主),(ii) 肌腱反射下降或消失(可因短暫運動後暫時恢復,即「post-exercise facilitation」),(iii) 自律神經功能障礙(80~96% 患者出現,包括口乾最常見、便秘、排尿困難、勃起障礙、體位性低血壓)。MG 的肌腱反射正常,也少有自律神經症狀。正確。

**(C) (1)+(4

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