105年:內專

一位58歲女性病人有月亮臉、中樞性肥胖、紫紋,她的 8 am ACTH為 90 pg/mL (參考值 10 ~ 65 pg/mL)、Cortisol為30 μg/dL (參考值 5 - 25μg/dL),4 pm ACTH 為 86 pg/mL、Cortisol為 28 μg/dL (參考值 2.5 - 12.5μg/dL),給予 dexamethasone 2 mg qid 兩天後,其 cortisol level為25μg/dL。 病人的血鉀濃度為 2.8 mmol/L (參考值 3.5-5.1 mmol/L)、LDH 為400 u/L (參考值 140~271 u/L),請問下列敘述哪一項最適當?

A應安排腎上腺電腦斷層檢查
B應安排腦下垂體核磁共振檢查
C應安排胸部至骨盆腔電腦斷層檢查
D應安排bilateral inferior petrosal sinus sampling
E應詳細詢問用藥史並停用類固醇

詳細解析

本題觀念:

本題考的是庫欣症候群(Cushing's syndrome)的鑑別診斷流程,重點在於「高劑量地塞米松抑制試驗(high-dose dexamethasone suppression test, HDDST)未被抑制」加上「高血鉀流失(低血鉀)」以及「LDH 升高」這些線索,要判斷最可能的病因並安排適當的影像學檢查。

病例關鍵判讀

首先整理本例的生化與臨床資料:

  • 症狀:月亮臉(moon face)、中樞性肥胖(central obesity)、紫紋(purple striae)→ 典型 Cushing 外觀
  • ACTH 依賴性確認:ACTH 升高(8am 90 pg/mL,4pm 86 pg/mL,參考值 10–65 pg/mL)→ 為 ACTH 依賴性 Cushing's syndrome(非腎上腺本身問題)
  • 日夜節律喪失:正常人下午 cortisol 應顯著低於早晨,此病人 4pm cortisol(28 μg/dL)與 8am(30 μg/dL)相近 → 自主性分泌,失去正常日夜節律
  • 高劑量 dexamethasone 2mg qid × 2天(共 16mg/2天,即 8mg/day 標準方案)後 cortisol = 25 μg/dL未被抑制(Cushing's disea

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