105年:內專

下列有關免疫異常與罹患疾病的配對中,何者最為正確?

AComplement deficiency--autoimmune disorders
BAntibody deficiency--frequent influenza infections
CCellular immunodeficiency--chronic skin infections
DPhagocytic deficiency--chronic fungal infections
ENK cell dysfunction--carcinogenesis

詳細解析

本題觀念:

原發性免疫缺乏症(primary immunodeficiency, PID)依缺損的免疫成分不同,導致不同類型的感染或疾病。掌握各類免疫缺乏的典型感染譜是臨床鑑別診斷的重要基礎。

選項分析

(A) Complement deficiency — autoimmune disorders(補體缺乏 — 自體免疫疾病) 正確配對。早期補體(classical pathway)成分缺乏,尤其是C1q、C1r、C1s、C4、C2缺乏,與自體免疫疾病高度相關——C4缺乏是最強的系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus, SLE)遺傳危險因子。機制為補體缺乏導致免疫複合物清除障礙及凋亡細胞清除不足,促發自體免疫反應。

(B) Antibody deficiency — frequent influenza infections(抗體缺乏 — 頻繁流感感染) 錯誤配對。抗體缺乏(如X-linked agammaglobulinemia、common variable immunodeficiency)最典型的是莢膜菌感染,如肺炎鏈球菌(Streptococcus pneumoniae)、流感嗜血桿菌(Haemophilus influenzae)。「頻繁流感感染」並非抗體缺乏最典型配對,流感

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