105年:內專

一位55歲病人最近一星期出現兩腳多處瘀青,其他無特殊異常。軟組織超音波檢查顯示有血腫。抽血檢查發現PT為12秒(參考值9.8~11.5),INR 0.95,PTT 58秒(參考值25.6~32.6)。mixing test顯示,0小時PTT為37秒,2小時為54秒。這位病人最可能的診斷為:

AAcquired hemophilia
BAntiphospholipid syndrome
Cvon Willebrand disease
DFactor XII deficiency
EDisseminated intravascular coagulation

詳細解析

本題觀念:

本題考查後天性血友病 A(acquired hemophilia A, AHA)的診斷。AHA 是一種罕見的出血性疾病,由抗第 VIII 凝血因子(factor VIII, FVIII)的自體抗體(多為 IgG)所引發,導致 FVIII 功能性缺乏。與先天性血友病不同,AHA 多見於 60 歲以上的老年人,表現為自發性軟組織出血(血腫、瘀青),而非關節腔出血。本題的關鍵診斷線索是混合測試(mixing test)在時間依賴性模式下的結果。

選項分析

(A) Acquired hemophilia ✅(正確答案) 臨床線索:55 歲、無出血病史、兩腳多處瘀青 + 超音波確認血腫。實驗室:PT 正常(12秒,INR 0.95),PTT 延長(58秒),Mixing test 0 小時部分糾正(37秒,接近正常),但 2 小時後再延長至 54 秒 — 這是 FVIII 抑制劑的時間依賴性特徵(time-dependent inhibitor)。PT 正常而 PTT 延長,指向內在凝血路徑(intrinsic pathway)異常;Mixing test 的時間依賴性糾正型態正是 AHA 的特徵。

(B) Antiphospholipid syndrome(抗磷脂症候群) 抗磷脂症候群(antiphospholipid syndrome, A

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