纖維囊腫（ cystic fibrosis ）嬰兒病患需做下列何種飲食修正？

本題觀念：

本題考纖維囊腫（cystic fibrosis, CF）嬰兒病患的飲食修正原則。纖維囊腫是一種常染色體隱性遺傳疾病，由 CFTR（cystic fibrosis transmembrane conductance regulator）基因突變造成，導致氯化物通道功能異常，影響多個器官（肺、胰臟、汗腺等）的分泌物黏稠度和電解質平衡。

選項分析

(A) 增加鈉攝取 正確答案。CF 患者汗液中氯化鈉（NaCl）的流失量是正常人的 2～4 倍。CF 患者的 CFTR 蛋白功能異常，導致汗腺導管無法正常再吸收氯化鈉，使大量 NaCl 流失於汗液中。嬰兒因體表面積比例大、配方奶/母乳鈉含量有限，特別容易發生低鈉血症（hyponatremia）和代謝性鹼中毒（metabolic alkalosis）。因此 CF 嬰兒需要補充額外的鈉（建議：6個月以下每天補充 1/8 茶匙食鹽，6個月以上每天 1/4 茶匙）。

(B) 降低脂肪攝取 錯誤。CF 患者因胰臟外分泌功能不足（exocrine pancreatic insufficiency），導致消化酵素（尤其是脂肪酶 lipase）分泌不足，造成脂肪吸收不良（fat malabsorption）。治療策略是搭配**胰臟酵素替代療法（pancreatic enzyme replacem

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