最常見的性聯遺傳型嚴重混合性免疫缺損（ XSCID ）病患細胞中，產生基因突變的白血球分子應該歸為於下列那一種類？

本題觀念：

本題考察 X 連鎖嚴重混合性免疫缺損（X-linked severe combined immunodeficiency, XSCID）的分子病理機制，尤其是其突變基因產物（common gamma chain, γc）在細胞訊號傳遞中的類別歸屬。

選項分析

(A) 細胞激素接受體的訊息傳遞分子 ✓ 正確答案 XSCID 最常見的分子病因是 IL2RG 基因（位於 X 染色體）突變，導致共同 gamma 鏈（common gamma chain, γc）功能喪失。γc 是以下細胞激素受器的共用次單元：IL-2、IL-4、IL-7、IL-9、IL-15、IL-21 受器。γc 本身即為細胞激素受器的組成分子，屬於 Type I cytokine receptor family（Hematopoietin receptor superfamily）。當 γc 與配體專一性次單元結合後，活化 JAK3（Janus kinase 3）→ STAT5 磷酸化 → 核內轉位 → 調控 T、B、NK 細胞的發育基因。因此 γc（IL2RG 基因產物）明確歸類於細胞激素接受體的訊息傳遞分子（cytokine receptor signaling molecule）。

(B) 細胞骨架的組成分子 細胞骨架相關免疫缺損疾病包括 Wisko

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