105年:醫學一(1)

茂伯騎機車擦傷後,傷口一年多還不癒合而演變成骨髓炎,細菌培養長出非典型分支桿菌。追溯過去病史,他從少年 開始就易受沙門氏菌等長期感染,他最可能罹患那一種類型的原發性免疫缺損?

ACD8⁺ 細胞功能的缺損
BIL-12-IFN γ軸心缺損
CNK 細胞功能的缺損
DTH2 型免疫反應的缺損

詳細解析

本題觀念:

此題呈現一位從幼年起就對沙門氏菌(Salmonella)等細胞內菌高度易感,成年後又感染非典型分支桿菌(non-tuberculous mycobacteria, NTM)並發展為骨髓炎的患者,核心問題是哪種先天性免疫缺陷(primary immunodeficiency)最能解釋此臨床表現。

選項分析

(A) CD8⁺ 細胞功能的缺損 CD8⁺ T 細胞(細胞毒性 T 淋巴球)主要對抗胞內病毒感染及腫瘤。CD8⁺ 缺損患者主要表現為病毒感染(如 CMV、EBV 重症),而特異性地對分支桿菌和沙門氏菌易感。

(B) IL-12–IFN-γ 軸心缺損 ✅ IL-12 由巨噬細胞和樹突細胞(dendritic cell)偵測到胞內菌後分泌,刺激 NK 細胞與 T 細胞產生干擾素-γ(interferon-γ, IFN-γ);IFN-γ 再回頭活化巨噬細胞的殺菌功能。此軸心是對抗胞內菌(包括分支桿菌屬與非傷寒沙門氏菌)的核心免疫防衛機制

IL-12–IFN-γ 軸缺損(即孟德爾型分支桿菌易感疾病,Mendelian susceptibility to mycobacterial disease, MSMD)的典型臨床表現:

  • 對低毒力分支桿菌高度易感(BCG 接種後播散性感染、NTM 骨髓炎)
  • 對非傷寒沙門氏菌

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