105年:醫學二(1)

70 歲長者在大腿內側及前臂屈側、腋窩、腹股溝及下腹部之皮膚有多個水泡( bullae ),組織切片呈現表皮下非棘層鬆解的水泡(subepidermal nonacantholytic blisters ),免疫螢光檢查見免疫球蛋白及補體呈線形沉積於基底膜部位,其診斷為何?

A尋常性天 疱瘡(pemphigus vulgaris )
B紅斑性天 疱瘡(pemphigus erythematosus )
C大水泡性類天 疱瘡(bullous pemphigoid )
D疱疹性皮炎( dermatitis herpetiformis )

詳細解析

本題觀念:

自體免疫性水泡皮膚病(autoimmune bullous dermatoses)的鑑別診斷,考查臨床表現、組織病理學(表皮下 vs 表皮內水泡、是否棘層鬆解)及直接免疫螢光(direct immunofluorescence, DIF)特徵。

選項分析

(A) 尋常性天疱瘡(pemphigus vulgaris)❌ 尋常性天疱瘡(pemphigus vulgaris, PV)的特徵:

  • 水泡位置:表皮(intraepidermal)水泡,位於顆粒層下方(suprabasilar)
  • 棘層鬆解(acantholysis):有(表皮細胞間橋斷裂,Tzanck cells 可見)
  • DIF:IgG 及 C3 在表皮細胞間隙呈網狀(intercellular/fishnet pattern)
  • 抗體靶點:desmoglein 1 及 desmoglein 3 本題為「表皮棘層鬆解」,與 PV 不符。

(B) 紅斑性天疱瘡(pemphigus erythematosus)❌ 紅斑性天疱瘡(pemphigus erythematosus,又稱 Senear-Usher syndrome)是 PV 的變異型,特徵仍為表皮內棘層鬆解性水泡,好發於面部及軀幹脂漏

...(解析預覽)...