105年:醫學二(1)

34 歲男性,因中樞神經系統症狀住院,腦部切片顯示多個髓鞘脫失( demyelination )病灶,其內之神經軸索( axons )數目略減,病灶邊緣之寡樹突膠質細胞核呈玻璃狀雙染的包涵物( glassy amphophilic inclusions ),亦見到奇異且巨大的星狀膠原細胞(bizarre giant astrocytes ),其診斷為何?

A人類免疫力不足病毒腦炎( human immunodeficiency virus encephalitis )
B進行性多病灶腦白質病( progressive multifocal leukoencephalopathy )
C亞急性硬化性全腦炎( subacute sclerosing panencephalitis )
D第二型單純 疱疹病毒腦炎( herpes simplex virus type 2 encephalitis )

詳細解析

本題觀念:

本題考查腦部組織切片的病理特徵判讀,核心是進行性多病灶腦白質病(progressive multifocal leukoencephalopathy, PML)的病理三聯特徵:多灶性髓鞘脫失、寡樹突膠質細胞核包涵物(毛玻璃狀/兩染性)、以及奇異巨大星狀膠質細胞。

選項分析

(A) 人類免疫力不足病毒腦炎(HIV encephalitis) HIV 腦炎的病理特徵是多核巨細胞(multinucleated giant cells)、微膠質結節(microglial nodules)、星狀膠質增生,以及 HIV-1 病毒顆粒。可見瀰漫性白質損傷,但並不以寡樹突膠質細胞內的玻璃狀兩染包涵物為特徵,也不以奇異巨大星狀膠質細胞為典型表現。不符合題目描述。

(B) 進行性多病灶腦白質病(progressive multifocal leukoencephalopathy, PML) PML 由 JC 多瘤病毒(JC polyomavirus)引起,其病理三聯特徵完全符合本題描述:

  1. 多個髓鞘脫失病灶(多病灶脫髓鞘)
  2. 寡樹突膠質細胞核腫大,充滿病毒顆粒,呈「毛玻璃狀兩染性包涵物」(glassy amphophilic inclusions)
  3. 奇異且巨大的星狀膠質細胞(bizarre giant astrocytes),其核呈多形性

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