105年:醫學二(1)
下列有關原發性中樞神經系統淋巴瘤的敘述,何者錯誤?
A此為免疫抑制病人最常見的中樞神經系統腫瘤
B中樞神經系統以外的組織亦常被侵犯
C絕大多數的腫瘤為 B細胞淋巴瘤,且大多數細胞會表現 BCL-6
D血管內淋巴瘤( intravascular lymphoma )通常以廣泛的微小梗塞表現,而不是以腫塊表現
詳細解析
本題觀念:
本題為反向題(問「何者錯誤」),考查原發性中樞神經系統淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)的臨床病理特徵,包括腫瘤來源、BCL-6 表現、免疫抑制關聯、是否侵犯中樞以外組織,以及血管內淋巴瘤的特殊表現型。
選項分析
(A) 此為免疫抑制病人最常見的中樞神經系統腫瘤 ✅(正確陳述) PCNSL 在 HIV 感染者中發生率較一般人群高出約 1000 倍,免疫抑制患者(包括 AIDS、器官移植後)是 PCNSL 最重要的高危族群。此敘述正確。
(B) 中樞神經系統以外的組織亦常被侵犯 ❌(錯誤陳述=正確答案) PCNSL 的定義核心即為「病灶侷限於中樞神經系統」,不侵犯顱外組織。診斷 PCNSL 前,必須以影像(全身 CT/PET)及骨髓切片排除系統性淋巴瘤。腫瘤可侵犯腦實質、腦膜、脊髓及眼部,但不應有顱外系統性受侵犯。「亦常被侵犯」的說法直接違反 PCNSL 的定義。此敘述錯誤,為本題答案。
(C) 絕大多數的腫瘤為 B 細胞淋巴瘤,且大多數細胞會表現 BCL-6 ✅(正確陳述) 超過 90% 的 PCNSL 為瀰漫大 B 細胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)。免疫組化方面,PCNSL 典型呈現 CD10
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