105年:醫學三(2)

一位 54 歲男性,過去無全身性疾病病史,亦無特殊不適,但其家人注意到他的臉總是紅紅的,身體檢查顯示臉部泛紅,血壓130/86 mmHg ,脾臟在左肋緣下 1指幅可觸摸到。抽血檢查發現血紅素 19.5 gm/dL ,血比容 60% ,白血球 12500/ µL,neutrophil73% ,monocyte 6% ,lymphocyte 20% ,eosinophil 1% ,血小板 546000/ µL,血清中erythropoietin 3 mIU/ µL(正常 3.7 ~31.5 ),血球細胞有 JAK2 基因突變。對此病人最適當的治療為何?

Ahydroxyurea
Banagrelide
Cradioactive phosphorus 32 P
Dphlebotomy

詳細解析

本題觀念:

真性紅血球增多症(polycythemia vera, PV)的診斷標準與治療策略。本題考核在確診 PV 後(具 JAK2 基因突變、血球三系升高、脾臟腫大、低 erythropoietin),最適當的初始治療。

選項分析

(A) hydroxyurea Hydroxyurea 是 PV 高風險(high-risk)患者的一線細胞毒性治療(cytoreductive therapy)。高風險定義為:年齡 ≥ 60 歲,或有血栓事件病史。本題患者 54 歲、無血栓病史,屬於低至中風險,不需立即啟動 hydroxyurea;且 hydroxyurea 有潛在白血病轉化風險,在可能僅需靜脈放血控制的病人中,優先使用放血療法更合適。

(B) anagrelide Anagrelide 主要用於降低血小板計數,適用於原發性血小板增多症(essential thrombocythemia, ET)或血小板極度升高的 PV,不是 PV 的首選一線治療,且在 PV 中 anagrelide 相較於 hydroxyurea 有較多不良事件(ANAHYDRET 研究)。

(C) radioactive phosphorus 32^{32}P 放射性磷(32^{32}P)曾是早期 PV 的治療選項,但因其增加繼發性惡性腫瘤(白血

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