下列原發性膽原性肝硬化（ primary biliary cirrhosis ）臨床的敘述，何者錯誤？

本題觀念：

原發性膽道性肝硬化（primary biliary cholangitis/cirrhosis, PBC）是一種自體免疫性肝臟疾病，以進行性的膽管破壞為特徵，最終導致膽汁鬱積（cholestasis）和肝硬化。本題考核 PBC 之流行病學特徵（性別好發族群）及典型臨床表現（皮膚搔癢、抗粒線體抗體）。

選項分析

(A) 皮膚搔癢（pruritus） ✅ 正確陳述 膽汁鬱積導致膽鹽沉積於皮下，引發頑固性皮膚搔癢，是 PBC 最典型的早期症狀之一，常早於黃疸出現。

(B) 好發於男性 ❌ 錯誤陳述（= 本題答案） PBC 好發於中年女性，女：男比約 9~10：1，通常在 40–60 歲間確診。好發於男性的說法完全錯誤。

(C) 好發於女性 ✅ 正確陳述 如上所述，PBC 以中年女性為主，是本病最重要的流行病學特徵之一。

(D) 絕大部分血清抗粒線體抗體（anti-mitochondrial antibody, AMA）升高 ✅ 正確陳述 AMA（尤其是 AMA-M2 亞型，針對丙酮酸去氫酶複合體 pyruvate dehydrogenase complex 的 E2 subunit）陽性率約 85–95%，是 PBC 診斷最具特異性的血清學標誌，診斷 PBC 的三大標準之一。

答案解析

正確答案為 **

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