105年:醫學四(2)

劉太太,現年 45 歲。最近四年雙手發抖相當嚴重,右手幾乎無法用湯匙舀湯或用筷子夾菜,無法寫字,左手也無法拿碗,然而她仍然可以提水桶到花園澆花。經詢問病史,雙手發抖已將近 20 年,從右手開始,接著左手也發抖。她的父親也有類似長期雙手發抖現象,只是比較輕微。以及一位哥哥則有頭部顫抖的現象。除此之外,身體沒有其他異狀,也沒有慢性疾病 。下列臨床診斷何者最有可能?

A全身性肌張力不全( generalized dystonia )
B脊髓小腦共濟失調症( spinocerebellar ataxia )
C巴金森病( Parkinson disease )
D原發性顫抖症( essential tremor )

詳細解析

本題觀念:

原發性顫抖症(essential tremor)的臨床診斷特徵:以動作性(action)顫抖為主、雙側手部受累、具家族史(體染色體顯性遺傳)、病程長且緩慢進展、無其他神經學異常。

選項分析

(A) 全身性肌張力不全(generalized dystonia) 肌張力不全症表現為肌肉持續性收縮導致的扭曲、重複性運動或異常姿勢,通常不是典型的雙手對稱性動作性顫抖,且常伴有其他神經學異常。本病人表現不符。

(B) 脊髓小腦共濟失調症(spinocerebellar ataxia) 脊髓小腦共濟失調症(spinocerebellar ataxia, SCA)確實會出現動作性顫抖(意向性顫抖),但通常伴有小腦症狀:共濟失調步態、眼球震顫、輪替運動障礙等。本病人「提水桶澆花」動作完好、無其他神經學症狀,不符合。

(C) 巴金森病(Parkinson disease) 巴金森病的顫抖以「靜止性顫抖(resting tremor)」為主要特徵,在動作時顫抖反而減輕;並伴有強直(rigidity)、動作遲緩(bradykinesia)、姿勢不穩等症狀。本病人的顫抖在使用湯匙舀湯、筷子夾菜(動作時)更為明顯,這是動作性顫抖的表現,且無強直或動作遲緩,與巴金森病不符。

(D) 原發性顫抖症(essential tremor) 本選項最

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