105年:醫學四(1)

承上題【陳小姐今年 25 歲,二年前開始左手會不自主甩動,接著是右手、臉部、及雙腳都會發生不自主動作(如擠眉弄眼、聳肩、扮鬼臉、彈指或舉腿等等),最後在身體各部位都出現,且愈來愈頻繁。一年前她也感覺到記憶力減低,常常打錯字。她的母親在 48 歲時也出現類似症狀,在55 歲時自殺身亡。陳小姐的身體理學檢查正常,但其智力減低且易怒。她最可能的診斷是:】,腦部磁振造影( magnetic resonance imaging )最典型的異常是:

A橋腦萎縮( pontine atrophy )
B齒核萎縮( dentate nucleus atrophy )
C尾核萎縮( caudate nucleus atrophy )
D視丘萎縮( thalamus atrophy )

詳細解析

本題觀念:

延續前題(亨丁頓舞蹈症),本題考腦部磁振造影(MRI)最典型的影像異常。HD 最具特徵性的影像發現為尾核(caudate nucleus)萎縮,是 HD 神經影像的標誌性表現。

選項分析

(A) 橋腦萎縮(pontine atrophy) 橋腦萎縮常見於脊髓小腦萎縮症(spinocerebellar ataxia, SCA)、多系統萎縮(multiple system atrophy, MSA)等,不是 HD 的典型影像特徵。

(B) 齒核萎縮(dentate nucleus atrophy) 齒核(dentate nucleus)萎縮為小腦相關疾患的影像特徵,如 SCA 或 Friedreich 氏運動失調症。HD 病理主要累及紋狀體(striatum),不以齒核萎縮為特徵。

(C) 尾核萎縮(caudate nucleus atrophy) HD 最典型的神經影像發現是雙側紋狀體萎縮,以尾核頭部(caudate head)最為顯著。正常情況下,尾核頭部造成側腦室前角(frontal horn)內側壁的隆起;HD 患者因尾核萎縮,此隆起消失,導致側腦室前角異常擴大(「蝴蝶型」側腦室擴張)。正確答案。

(D) 視丘萎縮(thalamus atrophy) 視丘萎縮在 HD 晚期可見,但非最

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