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103年:醫學二(2)

50歲男性，患肺小細胞癌，肌無力，臨床診斷朗伯－伊頓肌無力症候群（ Lambert-Eaton myasthenic syndrome ），下列敘述何者正確？

A此症候群只見於惡性腫瘤之病人
B影響的肌肉主要為肢體遠端之肌肉
C在神經肌肉連接處（ neuromuscular junction ）的神經胞突後膜（ postsynaptic membrane ），對於抗 膽素脂酶（ anticholinesterase ）的反應正常
D使用抗膽素脂酶製劑（ anticholinesterase agent ）能改善臨床症狀

詳細解析

本題觀念：

朗伯－伊頓肌無力症候群（Lambert-Eaton myasthenic syndrome, LEMS）是一種自體免疫性神經肌肉接合處疾病，其病灶位於突觸前膜（presynaptic membrane），而非突觸後膜。抗體攻擊突觸前膜上的電壓閘控鈣離子通道（voltage-gated calcium channels, VGCC），導致乙醯膽鹼（acetylcholine, ACh）釋放減少。約 50–70% 病例屬副腫瘤症候群（paraneoplastic syndrome），最常見的相關惡性腫瘤為小細胞肺癌（small-cell lung carcinoma, SCLC），但也可見於其他腫瘤或純自體免疫性疾病（無腫瘤）。

選項分析

(A) 此症候群只見於惡性腫瘤之病人 此選項錯誤。LEMS 可分為兩型：副腫瘤型（約 50–70%，主要與 SCLC 相關）及非副腫瘤型（約 30–50%，為純自體免疫疾病，不伴隨惡性腫瘤）。兩型均可發生，故「只見於惡性腫瘤病人」說法不正確。

(B) 影響的肌肉主要為肢體遠端之肌肉 此選項錯誤。LEMS 的肌肉無力以**近端肌肉（proximal muscles）**為主（占 96%），尤其是下肢近端，患者典型表現為從坐姿站起困難。肌肉受累模式是從近端往遠端、從下肢往上肢再到延

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