103年:醫學二(1)
20歲女性,患有重症地中海型貧血,從 5歲起每 2週接受輸血治療。她最不容易併發下列何種病變?
A復發性血栓
B糖尿病
C肝硬化
D心肌病變
詳細解析
本題觀念:
重症地中海型貧血(thalassemia major)患者因長期規律輸血導致鐵質過載(iron overload),鐵分別沉積在心臟、肝臟、胰臟等器官,引起各種器官損傷。本題為反向題,詢問「最不容易」出現的併發症。
選項分析
(A) 復發性血栓(recurrent thrombosis) ✅ 這是地中海型貧血中相對少見、或非直接由鐵過載導致的典型「教科書四大嚴重併發症」之一。地中海型貧血確實存在高凝血狀態(hypercoagulable state),尤其在脾切除術後更為顯著,機制包括異常紅血球暴露磷脂醯絲胺酸(phosphatidylserine)、血小板活化等。然而,血栓在接受規律輸血(transfusion-dependent)且未行脾切除的重症地中海型貧血患者中,發生率遠低於心肌病變、肝硬化和糖尿病。血栓主要見於脾切除後患者,題目中該患者未提及脾切除。
(B) 糖尿病(diabetes mellitus) ❌ 鐵質沉積於胰臟,破壞 beta cell,導致胰島素分泌不足,稱為鐵過載性糖尿病(iron overload-induced diabetes)。這是重症地中海型貧血的「典型」鐵過載併發症之一。
(C) 肝硬化(liver cirrhosis) ❌ 鐵質大量沉積於肝臟是輸血型鐵過載最早、最顯著的器官改變,導致肝
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