104年:營養營養學(1)
人類因缺乏下列何種酵素,所以無法合成維生素 C,而必須依賴飲食攝取?
A葡萄糖 -6-磷酸去氫酶( glucose-6-P dehydrogenase )
BL-古洛糖酸內酯氧化酶( L-gulonolactone oxidase )
C醛糖酸内酯酶( aldonolactonase )
D磷酸酶( phosphatase )
詳細解析
本題觀念:
維生素 C(ascorbic acid)在多數哺乳動物體內可由葡萄糖自行合成,但人類、其他靈長類、天竺鼠(guinea pig)等動物因基因突變導致關鍵合成酵素失活,無法自行合成,必須完全依賴飲食攝取。合成路徑的最後一步酵素即為本題關鍵。
選項分析
(A) 葡萄糖-6-磷酸去氫酶(glucose-6-P dehydrogenase, G6PD) 錯誤。G6PD 是磷酸戊糖路徑(pentose phosphate pathway)的關鍵酵素,其缺乏會導致溶血性貧血(hemolytic anemia),與維生素 C 合成無關。
(B) L-古洛糖酸內酯氧化酶(L-gulonolactone oxidase, GULO) 正確。L-gulonolactone oxidase 負責催化維生素 C 合成路徑的最後一步:將 L-gulono-γ-lactone 氧化為 L-ascorbic acid。人類的 GULO 基因(GULOP)已退化為假基因(pseudogene),累積大量突變而失去功能,因此無法合成維生素 C。
(C) 醛糖酸內酯酶(aldonolactonase) 錯誤。醛糖酸內酯酶參與維生素 C 合成路徑中較早的步驟,但並非人類缺乏的酵素,也不是導致人類無法合成維生素 C 的原因。
**(D) 磷酸酶(phosphat
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