病人因為反覆invasive Neisseria感染,懷疑有免疫不全症,下列檢查何者最適當?
詳細解析
本題觀念:
反覆侵襲性 Neisseria 感染是補體系統缺損的典型線索,尤其是 terminal complement components C5-C9 形成 membrane attack complex(MAC)的功能異常。初步評估應選能測整條補體路徑功能的檢查,而不是只看淋巴球、吞噬細胞或免疫球蛋白量。
選項分析
A. Lymphocyte phenotype:主要用來評估 T、B、NK 細胞數量與分群,適合懷疑 combined immunodeficiency、T 細胞或 B 細胞發育異常時使用。Neisseria 反覆侵襲性感染的關鍵不是淋巴球 phenotype。
B. CH50 and AP50:✅ 最適當。CH50 測 classical pathway 到 terminal pathway 的整體溶血功能;AP50/AH50 測 alternative pathway。若 terminal complement C5-C9 缺損,兩者常會異常,因此很適合用來初篩反覆 Neisseria 感染的補體缺損。
C. Nitroblue tetrazolium(NBT)assay:NBT 檢查吞噬細胞 oxidative burst,主要用於慢性肉芽腫病(chronic granulomatous disease, CGD)。CGD 常見 catalase-positive bacteria 與黴菌感染,不是本題最典型方向。
D. Immunoglobulin serum levels:免疫球蛋白濃度用來評估 humoral immunodeficiency,典型表現多是反覆鼻竇炎、肺炎、莢膜菌感染等。雖然免疫不全評估可能會包含 Ig,但本題關鍵線索是反覆 Neisseria,補體功能檢查更直接。
答案解析
正確答案是 B。Neisseria 對 complement-mediated killing 特別敏感,反覆侵襲性感染時要優先檢查補體功能。CH50 與 AP50/AH50 可分別檢查 classical pathway 與 alternative pathway,並共同反映 terminal pathway 是否完整。若篩檢異常,再進一步測特定補體成分濃度或基因檢測。
核心知識點
- 反覆 Neisseria 感染:想到 terminal complement C5-C9 / MAC 缺損。
- CH50:classical pathway 整體功能。
- AP50/AH50:alternative pathway 整體功能。
- NBT:CGD;lymphocyte phenotype:淋巴球分群;serum immunoglobulin:抗體缺乏。
臨床重要性
補體缺損病人除了診斷外,也需要 meningococcal vaccination、感染警覺與部分情境下的預防性抗生素策略,因為再次感染風險高。