醫師[2] - 脊髓與周邊神經病變考古題解析 - 民國115年

本題觀念：

本題為典型的臨床情境辨識題，測驗對格林-巴利症候群(Guillain-Barré syndrome, GBS)其中一種變異型——米勒費雪症候群(Miller Fisher syndrome, MFS)——之典型三主徵、致病機轉與鑑別診斷的掌握。病人為50歲男性，上呼吸道感染數日後出現眼球全方向運動受限、步態不穩與肢體動作不協調、深部肌腱反射消失，此組合是解題的關鍵線索。

選項分析

(A) 腦幹中風（brainstem stroke） — ❌ 錯誤。腦幹中風多為急性發作(acute onset)，症狀在數分鐘至數小時內達到高峰，且常伴隨其他局部神經學徵象（如交叉性感覺運動障礙、構音障礙、意識改變），深部肌腱反射通常正常或增強而非消失。本題病人症狀在上呼吸道感染後漸進發展(gradual, progressive)，此病程特徵有別於急性血管性事件，可藉此與腦幹中風區別。

(B) 病毒性腦炎（viral encephalitis） — ❌ 錯誤。病毒性腦炎的核心表現通常包含發燒、意識與認知功能改變(altered mental status)、癲癇發作或腦膜刺激徵象，較少以對稱性眼球麻痺合併肢體協調不良與深部肌腱反射消失為主要臨床圖像。本題病人神經學檢查未提及意識改變或發燒等腦炎典型徵象，與此診斷不吻合。

(C) 米勒費雪症候群（Miller Fisher syndrome） — ✅ 最可能診斷（本題答案）。MFS 為 GBS 的常見變異型之一，約占西方國家 GBS 病例的1-5%，典型三主徵為眼球麻痺(ophthalmoplegia)、運動失調(ataxia)、深部肌腱反射消失(areflexia)。多數病人發病前1-3週有前驅感染史（上呼吸道感染或腸胃道感染），與本題「上呼吸道感染數日後」的病史高度吻合。機轉與分子擬態(molecular mimicry)有關：感染誘發的抗體與周邊神經（尤其是動眼神經、控制平衡的本體感覺神經纖維）上的神經節苷脂(ganglioside) GQ1b 產生交叉反應，血清抗GQ1b IgG抗體陽性見於逾90%急性期病人，可作為血清學確診依據。

(D) 重症肌無力（myasthenia gravis, MG） — ❌ 錯誤。MG 是神經肌肉接合處(neuromuscular junction)疾病，典型表現為波動性(fluctuating)肌肉無力與易疲勞性(fatigability)，症狀常於活動後加重、休息後改善，且不會影響深部肌腱反射（MG 病人的肌腱反射通常維持正常），也不會造成運動失調。本題病人有明確的深部肌腱反射消失與運動失調，與 MG 的臨床圖像不符。

答案解析

正確答案為 (C) 米勒費雪症候群。診斷依據三大要素：(1) 前驅上呼吸道感染史，(2) 眼球麻痺、運動失調、深部肌腱反射消失之典型三主徵，(3) 漸進而非急性發作的病程。此三者組合具高度特異性，指向 MFS 而非血管性（腦幹中風）、感染性（病毒性腦炎）或神經肌肉接合處（重症肌無力）病因。臨床上若懷疑 MFS，可進一步檢測血清抗GQ1b抗體（敏感度約92%、特異度約97%）輔助確診，必要時搭配神經電生理檢查與腦脊髓液分析（可見蛋白質濃度上升而細胞數正常之分離現象）排除其他診斷。

核心知識點

MFS 典型三主徵：眼球麻痺、運動失調、深部肌腱反射消失，為 GBS 變異型之一。
致病機轉：前驅感染誘發分子擬態，產生抗GQ1b神經節苷脂抗體，攻擊周邊神經。
鑑別診斷要點：腦幹中風為急性發作且反射多正常/增強；病毒性腦炎多合併意識改變與發燒；重症肌無力為波動性無力且反射正常，皆與 MFS 病程與神經學表現不同。
確診工具：血清抗GQ1b抗體、神經電生理檢查、腦脊髓液蛋白質濃度上升而細胞數正常之分離現象。

臨床重要性

MFS 及其他 GBS 變異型（如 Bickerstaff 腦幹腦炎）常因表現多樣而被誤認為中風或其他中樞神經系統疾病，及早辨識前驅感染史與典型三主徵組合，有助於避免不必要的影像學延誤與錯誤治療方向，並及時啟動免疫治療（如靜脈注射免疫球蛋白）以改善預後。多數病人為自限性病程，但少數可能進展為呼吸衰竭，需密切監測呼吸功能。

50歲男性，罹患上呼吸道感染數日，兩天前起床後出現步態不穩與複視。神經學檢查發現眼球在每個方向的運動都受到限制，肢體動作不協調，並伴隨深部肌腱反射消失。下列何者是最可能的診斷？

詳細解析

本題觀念：

選項分析

答案解析

核心知識點

臨床重要性

參考資料