76歲男性，慢性腎功能衰竭，接受腎臟移植後開始服用環孢素（cyclosporine）和類固醇。數月後出現近端肌無力，以下肢最明顯，但血清肌酸激酶（CK）正常。下列何者為最可能的診斷？
詳細解析
本題觀念：
類固醇引起的肌病(glucocorticoid-induced myopathy，亦稱steroid myopathy)是長期全身性類固醇治療常見的非發炎性、非壞死性肌肉毒性反應，好發於因自體免疫疾病或器官移植排斥反應而長期使用免疫抑制方案的病人。其臨床表現與實驗室特徵和發炎性肌病(如多發性肌炎)、周邊神經病變(如尿毒症神經病變)、神經肌肉接合處疾病(如重症肌無力)有明顯區別，是造成近端肌無力的重要鑑別診斷之一。本題病人為腎臟移植後長期使用cyclosporine合併類固醇，數月後出現漸進性近端下肢無力、CK正常，需依「無力分布型態」與「CK是否上升」進行系統性鑑別。
選項分析
A. 類固醇引起的肌病（steroid myopathy） ✅ 長期全身性類固醇（尤其較高劑量或氟化製劑如dexamethasone）可造成漸進性近端肌無力，下肢通常較上肢更早出現、程度更嚴重，多無肌痛或壓痛。關鍵實驗室特徵是CK正常，肌電圖（EMG）可正常或呈現非刺激性肌病變（non-irritable myopathy），肌肉切片顯示第IIb型肌纖維非特異性萎縮，無壞死或發炎細胞浸潤。本題病人的臨床型態（近端、下肢優勢無力，CK正常）與長期類固醇暴露史高度吻合，是最可能的診斷。
B. 尿毒症神經病變（uremic neuropathy） ❌ 屬周邊神經病變，典型表現為遠端對稱性感覺運動神經病變，通常先侵犯足部並呈手套襪套型感覺喪失，而非以近端肌肉無力為主；神經病變本身也不會直接造成CK的特殊改變，與本題「近端、下肢優勢無力」的分布型態不符。
C. 多發性肌炎（polymyositis） ❌ 屬自體免疫媒介的發炎性肌病，同樣以近端肌無力表現，但診斷仰賴CK顯著上升（可達正常上限數倍甚至數十倍），肌電圖呈現肌病合併自發性去神經化電位，肌肉切片可見發炎細胞浸潤與肌纖維壞死再生；本題CK正常，與多發性肌炎的實驗室特徵不符，應予排除。
D. 重症肌無力（myasthenia gravis）惡化 ❌ 屬神經肌肉接合處疾病，典型表現為波動性（晨輕暮重）、易疲勞性無力，常合併眼外肌（複視、眼瞼下垂）或延髓肌（吞嚥困難、構音障礙）受侵犯，而非單純下肢近端無力；雖CK通常正常，但無力型態與本題描述不符，可據此排除。
答案解析
鑑別近端肌無力的關鍵在於CK數值與無力分布型態的組合判讀。CK顯著上升指向發炎性肌病（如多發性肌炎）；CK正常合併近端下肢優勢無力、長期類固醇暴露史，則高度指向類固醇引起的肌病；周邊神經病變（如尿毒症神經病變）以遠端感覺運動症狀為主；神經肌肉接合處疾病（如重症肌無力）則呈現波動性無力合併眼外肌或延髓症狀。本題病人長期使用類固醇、CK正常、近端下肢優勢無力，各項特徵均指向類固醇引起的肌病，答案為A。臨床上可透過在移植免疫抑制許可範圍內逐步減量類固醇，並觀察3至4週內肌力是否改善來輔助確立診斷；若減量後無力未改善甚至惡化，則須重新考慮原發性發炎性肌病等其他診斷。
核心知識點
- 類固醇肌病：長期全身性類固醇（尤其高劑量、氟化製劑）導致，近端、下肢優勢無力，CK正常，肌肉切片為第IIb型肌纖維萎縮、無發炎浸潤。
- 多發性肌炎：發炎性肌病，CK顯著上升，肌肉切片見發炎浸潤與壞死再生。
- 尿毒症神經病變：遠端對稱性感覺運動神經病變，非近端無力為主，感覺症狀常先出現。
- 重症肌無力：神經肌肉接合處疾病，波動性無力，常合併眼外肌／延髓症狀，CK通常正常但無力型態不同。
臨床重要性
器官移植病人長期使用免疫抑制方案，類固醇肌病是造成術後近端肌無力最常見的藥物相關原因之一。及早辨識可避免不必要的侵入性檢查，並可在移植團隊評估下階梯式減量類固醇，改善病人活動能力。