醫師[2] - 髓鞘脫失性疾病、CNS感染、腫瘤及遺傳學考古題解析 - 民國115年

本題觀念：

多發性硬化症(multiple sclerosis, MS)是好發於年輕成人的慢性中樞神經系統自體免疫疾病，致病機轉牽涉細胞免疫(T淋巴球)與體液免疫(B淋巴球)的失調，導致中樞神經髓鞘反覆發炎脫髓鞘合併神經軸突退化(neurodegeneration)。本題要求找出「最不適當」的敘述，即四個選項中唯一與臨床實證不符的錯誤陳述，須逐一檢視MS的免疫機轉、病程分型盛行率、疾病特徵與診斷準則是否描述正確。

選項分析

A. MS致病過程中T淋巴球與B淋巴球功能調控均有失常 ✅ 正確。MS的免疫機轉同時涉及T淋巴球(尤其Th1/Th17路徑，媒介遲發型過敏反應攻擊髓鞘)與B淋巴球(產生寡株帶(oligoclonal band)、分化為漿細胞(plasma cell)並可能呈抗原呈現細胞角色)。抗CD20單株抗體(如ocrelizumab、rituximab)清除B細胞可有效降低MS復發率與新病灶形成，臨床療效佐證了B細胞在致病機轉中的角色，本敘述正確。

B. MS發病病程以原發持續惡化型（primary progressive type）最常見 ❌（本題答案） 錯誤。MS的病程分型中，約85–90%病人初診斷時屬於復發緩解型(relapsing-remitting MS, RRMS)，特徵是急性發作合併部分或完全緩解；原發持續惡化型(primary progressive MS, PPMS)僅占初診斷病人的約10–15%，特徵是自發病起即持續惡化、無明顯緩解期。因此「原發持續惡化型最常見」與流行病學實證相反，是本題唯一不適當的敘述，為本題答案。

C. MS是慢性中樞神經系統自體免疫疾病，特徵是發炎和神經退化 ✅ 正確。MS的病理核心即為中樞神經系統白質(及部分灰質)的反覆發炎性脫髓鞘病灶，合併軸突與神經元的退化性損傷；發炎與神經退化兩者並存且交互影響，是MS長期神經功能缺損累積的病理基礎，本敘述正確。

D. MS診斷標準（McDonald criteria）包括臨床、放射線、腦脊髓液檢查結果 ✅ 正確。McDonald診斷準則整合臨床發作史、腦部與脊髓磁振造影(MRI)病灶的空間分散(dissemination in space)與時間分散(dissemination in time)，以及腦脊髓液(cerebrospinal fluid, CSF)寡株帶或IgG kappa free light chain等實驗室證據，三者合併判讀以確立MS診斷並縮短診斷所需時間，本敘述正確。

答案解析

本題採用反向作答方式，要求找出「最不適當」的敘述。選項A、C、D分別正確描述了MS的免疫機轉(T與B淋巴球均參與)、疾病本質(發炎合併神經退化)以及現行診斷準則(McDonald criteria整合臨床、影像、腦脊髓液)，均與現行實證醫學一致。唯獨選項B將盛行率最高的病程型態誤植為原發持續惡化型，實際上復發緩解型才是初診斷時最常見(約85–90%)的病程分型，原發持續惡化型僅占少數(約10–15%)。因此答案為B。

核心知識點

MS致病機轉：T淋巴球(Th1/Th17)與B淋巴球(寡株帶、漿細胞)功能失調均參與，抗CD20藥物療效佐證B細胞角色。
MS病程分型盛行率：復發緩解型(RRMS)最常見(約85–90%)；原發持續惡化型(PPMS)僅占少數(約10–15%)；其餘尚有次發性惡化型(SPMS，由RRMS轉變而來)。
MS病理特徵：中樞神經系統慢性發炎性脫髓鞘合併神經退化，兩者並存。
McDonald診斷準則：整合臨床發作、MRI病灶空間/時間分散、腦脊髓液寡株帶或kappa free light chain，是現行國際通用的MS診斷工具。

臨床重要性

正確辨識MS的病程分型攸關治療策略選擇：RRMS病人以疾病修飾治療(disease-modifying therapy)為主，可有效降低復發率；PPMS病人則因缺乏明顯復發，多數傳統疾病修飾藥物效果有限，僅ocrelizumab等少數藥物獲證實可延緩失能進展。誤判病程分型可能導致治療策略選擇錯誤，延誤病人接受適切治療的時機。

關於多發性硬化症（multiple sclerosis, MS）的敘述，下列何者最不適當？

詳細解析

本題觀念：

選項分析

答案解析

核心知識點

臨床重要性

參考資料