115年:低視力學(2)
遺傳性角膜失養症和其發生結構之配對，下列何者錯誤？
AFuchs氏角膜內皮層失養症－內皮層
B斑狀失養症（macular dystrophy）－基質層
C角膜柵狀失養症（lattice dystrophy）－基質層
D雷斯－巴克氏角膜失養症－上皮及基質層
詳細解析
本題觀念
遺傳性角膜失養症（corneal dystrophy）是由基因相關的角膜組織異常，常依主要病變所在的角膜層次分類。角膜由前至後可簡化記為上皮、Bowman層、基質層、Descemet膜與內皮層；判斷配對時，先抓住疾病名稱所對應的主要沉積或病理變化位置，再區分前方角膜與後方內皮病變。先確認層次，再判斷配對。
選項分析
- A Fuchs氏角膜內皮層失養症－內皮層：正確。 Fuchs氏角膜失養症主要侵犯角膜內皮，常見內皮細胞減少及Descemet膜上的滴狀贅生物。內皮功能下降會使角膜含水量增加，造成角膜水腫與視力模糊，因此配對內皮層正確。
- B 斑狀失養症（macular dystrophy）－基質層：正確。 斑狀角膜失養症屬於基質性失養症，異常物質主要累積在角膜基質，會造成不規則、灰白色的角膜混濁，隨病程可能影響更深的基質範圍。
- C 角膜柵狀失養症（lattice dystrophy）－基質層：正確。 此病的典型特徵是角膜基質內出現澱粉樣物質沉積，形成分支或網狀線條，因此歸在基質層的配對正確。
- D 雷斯－巴克氏角膜失養症（Reis-Bücklers corneal dystrophy）－上皮及基質層：錯誤，也是本題答案。 此病主要位於Bowman層及其下方的前部角膜，並非通常分類所說的「上皮及基質層」。把它直接配成上皮及基質層，忽略了Bowman層的特定位置，所以配對不正確。
答案解析
本題是角膜層次的配對題。Fuchs氏病變在後方內皮；斑狀與柵狀失養症則屬基質性病變，分別以基質混濁及澱粉樣線狀沉積為重要特徵。雷斯－巴克氏失養症的關鍵則是Bowman層與前表層角膜的病理變化，不能以籠統的上皮及基質層取代。
因此，錯誤配對為 D。記憶時可用「Fuchs看內皮、斑狀與柵狀看基質、Reis-Bücklers看Bowman層及前方角膜」作為快速定位；遇到相近的角膜失養症名稱，仍應以主要病變層次與沉積型態一起判斷。
核心知識點
- 角膜層次由前至後：上皮、Bowman層、基質層、Descemet膜、內皮層。
- Fuchs氏角膜失養症：內皮細胞與Descemet膜相關病變。
- 斑狀與柵狀角膜失養症：主要歸為基質性失養症。
- Reis-Bücklers角膜失養症：以Bowman層及其下方的前部角膜病變為重點。