114年:醫學五(2)

一位因短腸症( short bowel syndrome )併腹瀉,而長期接受全中心靜脈營養( total parenteral nutrition )的病人,如果發生 perioral pustular rash, darkening of skin creases 及neuritis ,最可能是因缺乏下列何項營養成分?

A蛋白質
B脂肪酸
C維生素B
D鋅離子

詳細解析

本題觀念:

長期 total parenteral nutrition(TPN)若未補足微量元素,最常出現的缺陷是 zinc deficiency。缺鋅會誘發類 acrodermatitis enteropathica 的三大表現:1) 周口、肛門、會陰等開口部位的膿疱性或濕疹樣皮疹,2) 皮膚色素加深,尤以皺摺處(skin creases)及摩擦部位明顯,3) 神經系統症狀包含周邊神經炎(neuritis)或感覺異常。此外,腹瀉及傷口癒合不良亦常並存;短腸症(short bowel syndrome)病人因吸收面積不足,更容易缺鋅。

選項分析

  • 選項A 蛋白質
    缺蛋白常見於 kwashiorkor,臨床以水腫、肝腫大、脫色性皮膚變化為主,缺乏典型的周口膿疱或神經炎,與題意不符。

  • 選項B 脂肪酸
    Essential fatty acid deficiency 造成乾燥鱗屑性皮炎、毛髮乾脆與血小板低下,皮疹通常為大片脫屑而非膿疱;亦少見皮膚皺摺色素沉著或周邊神經炎。

  • 選項C 維生素B
    Pellagra(niacin 缺乏)可見光照處對稱性褐色皮膚炎,但非膿疱型;pyridoxine 缺乏可出現周口皮膚炎與周邊神經病變,惟在標準 TPN 皆含足量維生素 B 群,臨床少見;且皮膚色素沉著並非其特色。

  • 選項D 鋅離子
    缺鋅後數週即可發生以 periorificial pustular rash 為首發的皮膚病變,隨後可能出現皺摺處色素加深或癒合後色素沉著。動物與臨床報告均證實缺鋅可導致周邊神經傳導速度變慢及感覺運動神經炎。病人若補充 2–3 mg/kg/day zinc sulfate,皮疹數日內迅速改善,症狀具可逆性,完整對應題目敘述。

答案解析

TPN 配方若僅含澱粉胺基酸與維生素,未額外添加 trace elements,體內鋅存量約 2–3 週即耗盡。血中 zinc < 70 µg/dL 時,皮膚最先受影響,出現開口周圍膿疱、滲出及結痂;皺摺(腋下、鼠蹊、掌跖)因反覆摩擦及汗液刺激,易繼發基底層活化,呈現深色縱紋。鋅為多種神經元 Na⁺/K⁺-ATPase 與 superoxide dismutase 的輔酶,缺乏使軸突能量代謝下降,臨床表現為周圍感覺麻木、痛覺過敏或神經傳導速度減慢,符合題目之 neuritis。故最可能缺乏的營養素為 zinc,正確答案為 D。

臨床重要性

對接受長期 TPN、短腸症、慢性腹瀉或燒燙傷的病人,須每日補充 2–4 mg/kg zinc;一旦見到周口膿疱性皮疹或非特異性色素沉著,宜立刻測 serum zinc 並靜脈補鋅,通常 48–72 小時即可顯著改善。TPN 處方時務必檢查 trace elements 添加量,以預防此可逆卻高致病率的併發症。