114年:醫學五(2)

有關毛毛樣血管疾病( moyamoya disease )的敘述,下列何者錯誤?

A亞洲人較多
B多發生在兩側血管
C影像上最常見中大腦動脈與後大腦動脈血管狹窄萎縮
D小孩通常以缺血性腦病變表現

詳細解析

本題觀念:

Moyamoya disease 主要病變為顱內 internal carotid artery(ICA)末端及其前循環分支(anterior cerebral artery, ACA;middle cerebral artery, MCA)的漸進性狹窄/閉塞,並形成「煙霧狀」側枝。流行病學上以東亞族群最多見;臨床表現雙峰分布,兒童多為缺血性事件,成人較易出現顱內出血。Posterior cerebral artery(PCA)可受累,但比例明顯低於前循環。

選項分析

  • 選項A 亞洲人較多
    多項流行病學研究顯示,日本、韓國、華人等東亞族群盛行率明顯高於歐美,與 RNF213 等基因變異相關 (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov, spandidospublications.org)。故敘述正確。

  • 選項B 多發生在兩側血管
    Moyamoya disease 診斷標準即強調「雙側」ICA 末端狹窄;雖可呈單側起病,但約 75% 以上病

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