114年:醫學五(2)

下列關於偽腫瘤( pseudotumorous conditions )的敘述,何者最不適當?

A棕色腫瘤( brown tumor )是常見的代謝疾病,因副甲狀腺激素( parathyroid hormone )增加導致類似骨腫 瘤的形成
BGaucher氏病(Gaucher disease )是一種罕見的家族性疾病,由於 glucocerebroside 的累積導致肝臟、脾 臟和骨髓組織增大
C骨壞死( bone infarct )常見於長骨的骨幹( diaphysis )
D膝關節是色素性絨毛結節性滑膜炎( pigmented villonodular synovitis )最常見的侵犯部位

詳細解析

本題觀念:

偽腫瘤(pseudotumorous conditions)指在影像或組織學上呈現類似腫瘤的病灶,卻不屬於真正的腫瘤。常見代表包括棕色腫瘤(Brown tumor)、Gaucheromas(Gaucher病相關肉芽腫)、骨梗死(bone infarct)以及色素性絨毛結節性滑膜炎(PVNS)等。

選項分析

  • 選項A
    棕色腫瘤乃繼發於過度分泌副甲狀腺激素(PTH)的骨質病變,PTH刺激osteoclast活性上升,造成骨吸收後纖維性結締組織及多核巨細胞增生,進而形成類似腫瘤的骨內病灶,屬骨纖維囊性化(osteitis fibrosa cystica)的一部分(en.wikipedia.org)。敘述「因PTH增加導致類似骨腫瘤的形成」正確。

  • 選項B
    Gaucher病為罕見的自體隱性遺傳溶酶體儲積症,因β-glucocerebrosidase缺乏,glucocerebroside在視網膜巨噬細胞系統(肝、脾、骨髓)內堆積,引起肝脾腫大、骨髓浸潤及相關骨骼併發症(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。敘述完整吻合。

  • 選項C
    骨梗死(骨梗塞)指長骨髓腔內骨組織因供血中斷而壞死,影像上呈中心低密度、周邊骨質增生並具蛇形界線。主要分布在metaphysis或epiphysometaphyseal區域,尤以膝關節周圍(遠端股骨、近端脛骨)最常見;純位於diaphysis極為罕見(acquaintpublications.com)。因此「常見於長骨diaphysis」錯誤,是最不適當的敘述。

  • 選項D
    色素性絨毛結節性滑膜炎(PVNS)好發於膝關節,約80%病例;第二常見為髖關節,其他如肩、肘、踝等相對罕見(healthline.com)。敘述正確。

答案解析

選項C為唯一與實際病理及影像分布不符者。骨梗死典型在長骨的metaphysis或epiphysometaphyseal區,膝關節周圍最常見,若純干骺端(diaphysis)出現罕見,需考慮其他診斷。其他三個選項均為偽腫瘤條件的恰當描述。

臨床重要性

正確區分偽腫瘤與惡性腫瘤可避免過度侵入性治療或誤用抗腫瘤藥物。對於骨梗死,若誤以為原發骨腫瘤,可能進行不必要的骨切除或切片,而忽略保守或病因治療。對PVNS、brown tumor等亦同理,需結合臨床病史、實驗室(如PTH、酵素活性)、影像及病理多面向評估,才能達到正確診斷與治療。