114年:醫學六(2)

關於Guillain -Barré症候群的敘述,下列何者最不適當?

A此症候群通常在病毒感染或疫苗注射後發生
B為急性多發神經病變( polyneuropathy ),合併神經髓鞘( myelin sheath )受損
C典型症狀為神經麻痺,由軀幹往下沿伸到下肢
D此症候群可能會導致呼吸肌肉麻痺

詳細解析

本題觀念:

Guillain-Barré syndrome(GBS)屬於急性發炎性多發神經病變(Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, AIDP)的一種,主要因感染或免疫事件誘發體內免疫系統攻擊周邊神經的髓鞘,導致神經傳導受損,以對稱性、由下肢向上進展的「上行性」肌無力和腱反射消失為典型臨床表現,嚴重者可合併顱神經麻痺、自主神經失調及呼吸肌麻痺等併發症。

選項分析

  • 選項A
    GBS多在呼吸道或腸胃道感染後1至4週內出現,亦有少數個案與疫苗接種有關,最常見的誘發因子包括Campylobacter jejuni、CMV、EBV及少數病毒性疫苗等。符合病因學常規描述,因此選項A正確﹙Mayo Clinic;PubMed﹚。

  • 選項B
    GBS屬於急性多發神經病(polyneuropathy),病理上以免疫系統攻擊周邊神經髓鞘(myelin sheath)為主,造成髓鞘破壞、傳導速度減慢。AIDP為最常見亞型,即急性發炎性脫髓鞘型,選項B描述符合GBS核心病理,正確﹙Mayo Clinic;PubMed﹚。

  • 選項C
    典型的神經功能障礙自遠端下肢開始,對稱性地逐漸向上延伸至軀幹及上肢,稱為「上行性(ascending)」麻痺。選項C所述「由軀幹往下沿伸到下肢」為相反方向,並非GBS常見表現,故為不適當選項﹙MedlinePlus;MSD Manual﹚。

  • 選項D
    由於呼吸肌(膈肌與肋間肌)可能遭受累及,GBS患者有20%以上需短期機械通氣,若未即時監測與處置,呼吸衰竭風險高。故選項D正確﹙Mayo Clinic;MSD Manual﹚。

答案解析

此題關鍵在於GBS的典型病程為對稱性、由下肢向上進展的「上行性」肌無力與反射消失。選項C錯誤地將麻痺方向描述為自軀幹向下到下肢,與實際上行性特徵相反,因此為最不適當選項。

臨床重要性

迅速辨識GBS的上行性進展及及早評估呼吸肌功能對預防及減少呼吸衰竭至關重要。臨床上應密切監控肺活量和氧合狀態,必要時及早介入呼吸支持。