114年:呼吸疾病

有關格林-巴利症候群(Guillain-Barré syndrome)的敘述,下列何者正確?

A屬於中樞神經系統疾病
B不會造成呼吸衰竭
C成因為感染後誘發針對髓磷脂(myelin)自體抗體
D大劑量類固醇為主要治療藥物

詳細解析

本題觀念

格林-巴利症候群(Guillain-Barré syndrome, GBS)是一種免疫媒介的周邊神經系統(peripheral nervous system)疾病,常在感染後急性發病,造成肢體無力甚至呼吸肌無力。呼吸治療師需了解其致病機轉、呼吸衰竭風險與治療選擇,本題須找出「正確」的敘述。

選項分析

A. ❌ GBS是周邊神經系統的疾病,並非中樞神經系統疾病;其病變位置在周邊神經的髓鞘(myelin sheath)或軸突(axon),此敘述錯誤。

B. ❌ 高達15~30%的GBS病人在急性期會出現呼吸肌無力甚至呼吸衰竭,需要呼吸器支持,是GBS重症照護中須密切監測的重要併發症,此敘述明顯與臨床事實相反,錯誤。

C. ✅ 本題答案 GBS常在前驅感染(如空腸曲狀桿菌 Campylobacter jejuni)之後發病,其致病機轉為「分子擬態」(molecular mimicry):身體對抗感染原產生的IgG/IgM抗體,因結構相似而誤認並攻擊周邊神經的髓磷脂或軸突成分,並活化補體系統造成神經損傷,此敘述與目前致病機轉的實證相符,為本題答案。

D. ❌ GBS的標準第一線治療為靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)或血漿置換術(plasmapheresis),兩者皆能降低致病自體抗體或補體活性;大劑量類固醇單獨使用並未證實對GBS有效,臨床試驗已明確顯示效果不佳,並非主要治療藥物,此敘述錯誤。

答案解析

GBS是周邊神經系統疾病,致病機轉為感染後經分子擬態產生針對髓磷脂或軸突的自體抗體並活化補體,造成神經損傷;急性期常合併呼吸肌無力甚至呼吸衰竭,需密切監測呼吸功能;標準治療為IVIG或血漿置換術,並非大劑量類固醇。四個選項中,僅選項C的致病機轉敘述與實證相符,為本題答案。

核心知識點

  • GBS為周邊神經系統疾病,非中樞神經系統疾病。
  • 致病機轉:感染後分子擬態,產生針對周邊神經髓磷脂/軸突的自體抗體,並活化補體造成神經損傷。
  • 約15~30%病人於急性期出現呼吸肌無力甚至呼吸衰竭,需呼吸器支持。
  • 標準第一線治療為IVIG或血漿置換術;大劑量類固醇單獨使用無效,非標準治療。

參考資料

  1. Guillain–Barré syndrome pathophysiology - Nature
  2. Evolving understanding of Guillain-Barré syndrome pathophysiology and the central role of the classical complement pathway in axonal injury - PMC
  3. Intensive Care and Treatment of Severe Guillain–Barré Syndrome - PMC