114年:醫學三(1)

一位剛上大學的女性因流涎、肢體僵硬及震顫等運動性障礙,住進神經科病房。住院抽血發現肝功能異常會診胃腸肝膽科醫師。病人血清檢查HBsAg及anti-HCV皆呈陰性。下列敘述何者最適當?①可能發生急性猛爆性肝炎(fulminant hepatitis),血清及膽汁內的銅離子濃度減少 ②口服zinc、trientine不可用於懷孕期 ③身體診察在病人的角膜上可見Kayser-Fleischer ring ④肝臟病理切片呈現hepato-lenticular degeneration

A①④
B①③
C③④
D②④

詳細解析

本題觀念:

這題聚焦在 Wilson 病(hepatolenticular degeneration)的臨床表現與診斷及治療概念,包括:急性猛爆性肝炎時的銅代謝變化、懷孕期治療用藥安全性、Kayser–Fleischer 環的診斷意義,及「hepatolenticular degeneration」一詞所代表的病理學意義。

選項分析

  • 選項A (①④) ① 誤。Wilson 病若合併猛爆性肝炎,由於大量肝細胞壞死,游離銅釋放到血里,血清游沈銅升高;而膽汁銅排泄反而因ATP7B功能障礙而減少 (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。 ④ 真。Wilson 病即稱為 hepatolenticular degeneration,「hepato-」指肝臟,「lenticular」指基底核的豆狀核;此名詞亦作為病理學與臨床的專名 (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。 → 組合包含錯誤敘述①,故整體為錯。

  • 選項B (①③) ① 誤,同上。 ③ 真。Kayser–Fleische

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