112年:醫學五(2)
下列關於圓形細胞瘤( round cell tumor )的敘述,何者最不適當?
AEwing氏肉瘤家族( Ewing sarcoma family )大部分染色體易位為 t(21:22) ,導致 EWS/FLI-1 嵌合體 (chimera)
BEwing氏肉瘤( Ewing sarcoma )是放射敏感性腫瘤( radiosensitive tumor ),如果手術切緣不乾淨,則術後常 須使用局部照射治療
C單發性的原發性骨淋巴瘤( isolated primary lymphoma of the bone )預後較好,常見的組織學類型是 large cell type or mixed small and large cell type
D多樣藥化療( multidrug chemotherapy )可提高原發性骨淋巴瘤( primary lymphoma of the bone )的 5 年生存率
詳細解析
本題觀念:
本題聚焦於小圓細胞腫瘤(small round cell tumors)之分類與特徵,主要包括Ewing氏肉瘤家族與原發性骨淋巴瘤(primary lymphoma of bone)的基因學、放射及化療敏感性,以及預後與組織學類型。
選項分析
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選項A
敘述Ewing氏肉瘤家族大部分染色體易位為 t(21:22),導致EWS/FLI-1嵌合體。但實際上超過90%的Ewing家族腫瘤帶有 t(11;22)(q24;q12) 易位,將22號染色體上EWS基因與11號染色體上FLI1基因融合,產生EWS–FLI1嵌合轉錄因子;少數病例會以 t(21;22)(q22;q12) 與ERG融合,但並非常見主流現象,且主要易位並非21:22。因此此選項敘述錯誤,最不適當。 (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov) -
選項B
Ewing氏肉瘤對放射治療高度敏感(radiosensitive),在術後若手術切緣未達乾淨或僅為微小殘餘,可配合局部照射以確保局部控制。放射治療劑量約50.4–55.8 Gy,對邊界不佳的個案尤其必要。 ([pubmed.ncbi.nlm.nih.gov](https://pubmed.nc
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