111年:醫學五(1)
對剛出生之新生兒，下列何種病情無法用前列腺素 E1（prostaglandin E1）暫時緩解臨床血氧下降（desaturation）及發紺（ cyanosis ）之危況，必須立即手術？
A左心室發育不全症候群（ hypoplastic left heart syndrome ）
B嚴重發紺之法洛氏四重症（ cyanotic episode in tetralogy of Fallot ）
C嚴重阻塞之心下型全肺靜脈回流異常（ obstructed infracardiac type total anomalous pulmonary venous return ）
D大動脈轉位合併心室中隔缺損（ transposition of great arteries with ventricular septal defect ）
詳細解析
本題觀念：
前列腺素 E1 (PGE1) 主要用途在於保持／重新開啟動脈導管 (PDA) 的通暢，讓血流可在體循環與肺循環之間進行額外 shunt，以暫時改善「導管依賴型」心臟病新生兒的氧合或系統性灌流。若缺氧的根本原因不是因為導管閉合所造成的流量不足，而是肺靜脈回流受阻等結構性阻塞，PGE1 不但無效，甚至可能加重血流鬱積，須立即外科處置。
選項分析
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選項 A 左心室發育不全症候群 (HLHS)
HLHS 缺乏足夠的左心輸出，系統血流完全仰賴 PDA 由肺動脈流向主動脈。給予 PGE1 以維持導管開放能暫時改善系統灌流與氧合，是標準初期處置。(statpearls.com) -
選項 B 嚴重發紺之法洛氏四重症
當右室流出道極度狹窄或無法通過時，新生兒可能變成「導管依賴型肺血流」。PGE1 重新開啟 PDA，可增加肺血流並緩解發紺，多數文獻將其列為急救措施之一。(emedicine.medscape.com) -
選項 C 嚴重阻塞之心下型全肺靜
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