114年:(醫檢)血液(2)

在溫型自體免疫溶血性貧血中,下列何者是最常被攻擊的紅血球膜抗原?

AABO 抗原
BRh 抗原
CKell 抗原
DDuffy 抗原

詳細解析

本題觀念:

本題聚焦於溫型自體免疫溶血性貧血(warm AIHA)中,患者體內生成的IgG自體抗體主要針對哪一類紅血球膜血型抗原,並由此導致以脾臟為主的細胞外溶血。

選項分析

  • 選項A ABO 抗原
    ABO抗原係最常見的血型系統抗原,卻主要在輸血或母嬰血型不合時引發即時型溶血,並非溫型自體免疫機轉中自體抗體的主要攻擊目標,因此不正確。

  • 選項B Rh 抗原
    多數溫型AIHA患者的IgG自體抗體直接或相對特異性地結合Rh血型系統抗原(例如e、E、c、C、D等),在約70%以上的案例中發現此類抗體活性;此外,methyldopa誘發型AIHA就是透過刺激產生針對Rh抗原的自體抗體而成。此選項正確。 (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)

  • 選項C Kell 抗原
    Kell系統抗原偶見於少數warm AIHA中作為自體抗體的目標,但在所有案例中所佔比例遠低於Rh系統(約20%以內),非最常被攻擊者,故不符題意。 (journals.lww.com)

  • 選項D Duffy 抗原
    Duffy系統(Fya/Fyb)抗原亦屬於次要血型系統,僅極少數溫型AIHA案例中出現相對專一性自體抗體,並非主要攻擊目標,故不正確。

答案解析

溫型自體免疫溶血性貧血以IgG自體抗體在37°C最活躍,主要透過與紅血球表面Rh血型系統抗原結合,經由脾巨噬細胞的Fc段受體介導胞飲作用而導致紅血球的細胞外溶血。臨床上常見直接抗人球蛋白試驗(DAT)陽性,且大多檢出IgG或IgG加C3d。Methyldopa型AIHA即為Rh抗原被誘發性攻擊的典型例子,進一步顯示Rh抗原在本病理機轉中的核心角色。雖然近期研究指出band 3蛋白等可能為自體抗體的主要特異性結合位點,但band 3並非血型系統常規抗原,且不在考題選項中,因此臨床考試仍以Rh抗原為標準答案。

核心知識點

  • 自體免疫溶血性貧血(AIHA)依抗體最佳活性溫度可分為warm AIHA與cold AIHA
  • Warm AIHA:IgG自體抗體於37°C最活躍,75–80%屬此型;典型DAT陽性(IgG或IgG+C3d)
  • 自體抗體標的:以Rh血型系統抗原為最常見,約70%案例;次之為band 3蛋白(實驗證實但非常規血型抗原)
  • 其他血型系統(Kell、Duffy、Kidd等)偶見自體抗體
  • Methyldopa誘發型AIHA:典型因藥物誘發Rh特異性自體抗體

臨床重要性

識別warm AIHA中自體抗體主要針對Rh抗原,有助於:

  • 解釋DAT陽性、溶血機轉與症狀(黃疸、脾腫大、貧血徵狀)
  • 融合輸血管理:挑選Rh陰性或避免特定Rh抗原以減少持續溶血風險
  • 選擇適當免疫抑制治療(如corticosteroids、rituximab),並評估methyldopa等藥物之誘發機轉