112年:(醫檢)病生理(1)

下列神經退化性疾病 - 其主要受影響之解剖構造 - 造成之主要症狀之配對,何者錯誤?

AAlzheimer disease - 海馬迴(hippocampus)及相關皮質 - 記憶與行為等認知功能缺損
BParkinson disease - 黑質(substantia nigra) - 運動不足之運動障礙(hypokinetic movement disorder)
Camyotrophic lateral sclerosis - 脊髓的下運動神經元(lower motor neurons)- 肌肉無力與萎縮
DHuntington disease - 小腦皮質(cerebellar cortex) - 運動失調障礙(ataxia)

詳細解析

本題觀念:

本題測驗各主要神經退化性疾病的典型病變解剖部位與其對應臨床表現,須區分認知退化(Alzheimer)、運動障礙(Parkinson、Huntington)、以及運動神經元病(ALS)的核心病理與症狀。

選項分析

  • 選項A
    Alzheimer disease - 主要侵犯海馬迴及相關內側顳葉皮質,最先出現短期記憶喪失,後期可累及行為和其他認知功能。
    • 海馬迴與entorhinal cortex早期即見神經纖維纏結和神經原纖維糾結,與記憶表現密切相關(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)。
    • 臨床主要表現為漸進性記憶力減退、認知功能障礙及行為改變,與題幹配對吻合。

  • 選項B
    Parkinson disease - 黑質(substantia nigra)多巴胺神經元變性,導致nigrostriatal通路多巴胺減少,為典型hypokinetic movement disorder。
    • 解剖上以substantia nigra pars compacta黑色素細胞流失為主體病變,Lewy小體陽性([humpath.com](https://www.hu

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