114年:神經物治(2)

有關運動神經元疾病,下列敘述何者錯誤?

A肌萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis)會引發上、下運動神經元受損
B進行性延髓麻痺(progressive bulbar palsy)僅上運動神經元受損
C原發性側索硬化症(primary lateral sclerosis)僅上運動神經元受損
D進行性肌萎縮症(progressive muscular atrophy)僅侵犯下運動神經元

詳細解析

本題觀念:

本題考查重點在於運動神經元疾病(Motor Neuron Diseases, MND)的分類與臨床表現,特別是區分各亞型主要影響的是上運動神經元(Upper Motor Neuron, UMN)還是下運動神經元(Lower Motor Neuron, LMN)

運動神經元疾病依據受損部位(大腦皮質/腦幹/脊髓)及神經元類型(UMN/LMN)有明確的分類定義:

  1. 上運動神經元 (UMN) 受損症狀:痙攣(spasticity)、反射增強(hyperreflexia)、病理反射(如 Babinski sign)、假性延髓麻痺(pseudobulbar palsy,表現為情緒失控、吞嚥困難但無舌肌萎縮)。
  2. 下運動神經元 (LMN) 受損症狀:肌肉萎縮(atrophy)、肌肉無力(weakness)、肌束顫動(fasciculations)、反射減弱或消失(hyporeflexia)。

選項分析

  • A. 肌萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)會引發上、下運動神經元受損
    • 正確。ALS 是最常見的運動神經元疾病,其病理特徵即為大腦皮質的上運動神經元與腦幹/脊髓的下運動神經元同時發生退化。臨床上患者會同時出現肌

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