114年:醫學一(2)

在人體尿素代謝循環( urea cycle )過程中,下列何者論述最適切?

A麩胺酸( glutamate )釋放出氨離子( NH₄⁺)的代謝作用發生在肝臟粒線體( mitochondria )中,尿素 (urea)的產生是在肝臟細胞質( cytosol)中進行
B麩胺酸( glutamate )釋放出氨離子( NH4+)的代謝作用發生在肝臟過氧化體( peroxisome )中,尿素 (urea)的產生是在肝臟的粒線體( mitochondria )中進行
C麩胺酸( glutamate )釋放出氨離子( NH4+)和尿素( urea)產生的一連串代謝作用均在肝臟的粒線體 (mitochondria )中進行。製造出的尿素( urea),主要經由囊泡( vesicle)運送機制至細胞外
D麩胺酸( glutamate )釋放出氨離子( NH₄⁺)和尿素( urea)產生的分解作用,一連串的代謝作用均在肝臟的 過氧化體( peroxisome )中進行。製造出的尿素( urea),須經由內質網( endoplasmic reticulum )和囊 泡(vesicle)共同運送機制至細胞外

詳細解析

本題觀念:

本題主要測驗考生對於尿素循環 (Urea Cycle) 生化反應發生場所的細胞內定位 (Cellular Localization) 的細節,特別是涉及氨 (Ammonia) 的來源(麩胺酸去胺反應)以及最終尿素 (Urea) 的生成步驟。

選項分析

  • A. 麩胺酸( glutamate )釋放出氨離子( NH4+)的代謝作用發生在肝臟粒線體( mitochondria )中,尿素 (urea)的產生是在肝臟細胞質( cytosol)中進行
    • 正確
    • 麩胺酸去胺反應:在肝臟中,麩胺酸 (Glutamate) 主要透過麩胺酸去氫酶 (Glutamate Dehydrogenase, GDH) 進行氧化去胺作用 (oxidative deamination),釋放出氨離子 (NH4+NH_4^+) 與 α\alpha-酮戊二酸 (α\alpha-ketoglutarate)。GDH 是位於粒線體基質 (mitochondrial matrix) 的酵素。釋放出的 NH4+NH_4^+ 隨即在粒線體內被用於合成胺甲醯磷酸 (Carbamoyl phosphate),這是尿素循環的第一步。
    • 尿素的產生:尿素循環的前兩步(CPS-I 與 OT

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