113年:醫學二(1)
70 歲男性吃了生牛肉兩天後出現發燒、腹痛與出血性腹瀉，數天後他表現出少尿、水腫、出血、血尿與急性腎衰竭，糞便細菌培養出大腸桿菌，此大腸桿菌的血清型經鑑定後確定是O157:H7 。關於這個疾病，下列敘述何者最適當？
A血液中的ADAMTS13 下降是主要致病機制
B血管內皮細胞受傷是致病主因
C凝血活酶時間（partial thromboplastin time）延長是疾病初期常見的變化
D此病是因為產生Von Willebrand factor的抗體所導致
詳細解析
本題觀念：
本題考查的是 溶血性尿毒症候群 (Hemolytic Uremic Syndrome, HUS) 的病理生理學機制，特別是由 產志賀毒素大腸桿菌 (Shiga toxin-producing E. coli, STEC) 引起的典型 HUS (Typical HUS)。
選項分析
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A. 血液中的 ADAMTS13 下降是主要致病機制：錯誤。
- ADAMTS13 (vWF-cleaving protease) 的嚴重缺乏 (<10%) 是 血栓性血小板低下紫斑症 (TTP) 的特徵性致病機轉。
- 在 STEC-HUS 患者中，ADAMTS13 的活性通常是正常的或僅輕微下降，這是臨床上區分 TTP 與 HUS 的重要鑑別點。
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B. 血管內皮細胞受傷是致病主因：正確。
- 致病機轉：STEC (如 O157:H7) 產生的 志賀毒素 (Shiga toxin) 會被吸收進入血液循環，並與血管內皮細胞表面的 Gb3 受體 (Globotriaosylceramide) 結合。
- 後果：毒素進入細胞後會抑制蛋白質合成，導致內皮細胞損傷、凋亡與剝落。受損的內皮細胞會釋放 von Willebrand f
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