有G6PD deficiency 的病人，不能使用下列何種藥品？

本題觀念：

葡萄糖-6-磷酸去氫酶缺乏症 (G6PD deficiency) 與 藥物誘發之溶血性貧血 (Drug-induced Hemolytic Anemia)。 G6PD 缺乏症（俗稱蠶豆症）患者的紅血球缺乏 G6PD 酵素，無法產生足夠的 NADPH 來維持還原態穀胱甘肽 (GSH) 的濃度，導致紅血球無法抵抗氧化壓力。當患者接觸到具氧化性的藥物、化學物質或食物（如蠶豆）時，紅血球會發生氧化損傷並破裂，引發急性溶血性貧血。

選項分析

• (A) allopurinol：可以使用。 Allopurinol 是黃嘌呤氧化酶抑制劑，用於治療痛風。在 G6PD 缺乏症患者中，Allopurinol 被視為安全的藥物。事實上，在治療腫瘤溶解症候群 (Tumor Lysis Syndrome) 時，首選藥物 Rasburicase 因會產生過氧化氫 (Hydrogen Peroxide) 而禁甩於 G6PD 缺乏症患者，此時 Allopurinol 正是推薦的替代藥物。

• (B) carbamazepine：可以使用。 Carbamazepine 是抗癲癇藥物。根據各大權威指引（如 UpToDate、相關藥物基因體學指引），Carbamazepine 並未被列入 G6PD 缺乏症的高風險禁忌藥物名單中，通常被認為是安全的。

• (C) primaquine：不能使用（或需嚴格限制）。 Primaquine 是 8-aminoquinoline 類的抗瘧疾藥物，具有強氧化性。這是 G6PD 缺乏症患者最經典的禁忌藥物之一。使用正常劑量的 Primaquine 會導致 G6PD 缺乏症患者發生嚴重的急性血管內溶血。

  • 備註：雖然在某些輕度 G6PD 缺乏（如 WHO Class III）的情況下，可能透過每週一次的低劑量方案小心使用，但在考試情境與一般用藥原則中，它屬於禁忌或極高風險藥物。

• (D) metronidazole：可以使用。 Metronidazole 是抗厭氧菌與抗原蟲抗生素。研究與臨床指引均指出，Metronidazole 在治療劑量下對 G6PD 缺乏症患者是安全的，並不屬於氧化性高風險藥物。

答案解析

正確答案是 (C) primaquine。 Primaquine 是引起 G6PD 缺乏症患者溶血的最典型藥物。由於缺乏 G6PD 保護，Primaquine 產生的氧化代謝物會破壞紅血球膜，導致嚴重的溶血性貧血。因此，在使用 Primaquine 前，標準治療準則均建議必須先篩檢患者是否患有 G6PD 缺乏症。

核心知識點

G6PD 缺乏症患者應避免使用或高度謹慎使用的藥物與物質（口訣：P-N-S-M）：

1. 抗瘧疾藥 (Antimalarials)：Primaquine、Tafenoquine、Pamaquine。（Chloroquine 與 Quinine 在一般治療劑量下通常被認為較安全，但部分指引仍建議謹慎）。
2. 磺胺類藥物 (Sulfonamides)：Sulfamethoxazole (Baktar 中的成分)、Sulfanilamide、Sulfapyridine。（注意：並非所有磺胺藥都絕對禁忌，但風險較高）。
3. 抗菌/抗麻瘋藥：Dapsone、Nitrofurantoin (泌尿道感染用藥)。
4. 其他：Rasburicase (絕對禁忌)、Methylene Blue (甲烯藍)、Phenazopyridine (尿道止痛劑)。
5. 食物與化學品：蠶豆 (Fava beans)、萘丸 (Naphthalene, 樟腦丸)。

安全藥物（常被誤認為禁忌）：

• Acetaminophen (Paracetamol)：治療劑量下安全。
• Aspirin：低劑量通常安全，高劑量需謹慎。
• Ascorbic acid (Vit C)：正常補充劑量安全，避免極高劑量 IV。

參考資料

1. Clinical Pharmacogenetics Implementation Consortium (CPIC) Guidelines for Rasburicase Therapy in the Context of G6PD Deficiency Genotype. (Allopurinol as safe alternative).
2. UpToDate: Treatment and prognosis of G6PD deficiency - Drugs to avoid.
3. Luzzatto L, et al. Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency. N Engl J Med. 2020.
4. Youngster I, et al. Medications and glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency: an evidence-based review. Drug Saf. 2010. (Explicitly lists Primaquine as high risk and Metronidazole as safe).