115年:(醫檢)病生理(1)
免疫球蛋白G4 相關疾病（IgG4-related disease）病灶的病理學特徵最主要為下列何者？
A大量製造 IgG4 抗體的漿細胞
B乾酪性壞死
C形成壞死性動脈硬化
D極度血管增生
詳細解析
本題觀念：
免疫球蛋白G4 相關疾病（IgG4-related disease, IgG4-RD）是一種全身性的纖維發炎性疾病（fibro-inflammatory condition）。其診斷黃金標準依賴於組織病理學特徵，主要包括三大核心特徵：
- 緻密的淋巴漿細胞浸潤（Dense lymphoplasmacytic infiltrate）：富含 IgG4 陽性漿細胞。
- 席紋狀纖維化（Storiform fibrosis）：纖維排列呈車輪狀或蓆紋狀。
- 閉塞性靜脈炎（Obliterative phlebitis）。
選項分析
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A. 大量製造 IgG4 抗體的漿細胞 (正確答案)
- 解析：這是 IgG4-RD 最具特異性且必要的病理特徵之一。在病灶組織中，會觀察到大量的淋巴細胞與漿細胞浸潤，且透過免疫染色（Immunohistochemistry）可證實其中大部分為 IgG4 陽性漿細胞（IgG4-positive plasma cells）。診斷標準通常要求高倍視野下（HPF）的 IgG4 陽性漿細胞數量超過一定閾值（如 >10/HPF 或 >50/HPF，視器官而定），且 IgG4/IgG 陽性細胞的比例 > 40%。
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B. 乾酪性壞死 (Caseous necrosis)
- 解析：錯誤。乾酪性壞死是結核病（Tuberculosis）的典型病理特徵。在 IgG4-RD 的診斷指引中，若組織切片出現顯著的壞死（尤其是乾酪性壞死）或肉芽腫性發炎，通常會排除 IgG4-RD 的診斷，轉而考慮感染性疾病或肉芽腫性血管炎（如 GPA）。
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C. 形成壞死性動脈硬化 (Necrotizing arteriosclerosis)
- 解析：錯誤。壞死性血管炎（Necrotizing vasculitis）或纖維素樣壞死（Fibrinoid necrosis）主要見於 ANCA 相關血管炎（如結節性多動脈炎 PAN、肉芽腫性多血管炎 GPA 等）。雖然 IgG4-RD 會影響血管，但其典型特徵是**閉塞性靜脈炎（obliterative phlebitis）**或主動脈周圍的發炎與纖維化（Periaortitis），而非動脈壁的壞死。
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D. 極度血管增生 (Extreme vascular proliferation)
- 解析：錯誤。雖然發炎組織中可能會有血管新生，但「極度血管增生」並非 IgG4-RD 的定義性特徵。血管增生比較常見於某些腫瘤（如血管瘤）或 Castleman disease（卡斯爾曼氏病）的某些亞型（如透明血管型）。IgG4-RD 的血管病變特徵主要為靜脈的閉塞與發炎。
答案解析
IgG4-RD 的命名與診斷核心即在於組織中出現大量表現 IgG4 的漿細胞。雖然席紋狀纖維化和閉塞性靜脈炎也是重要特徵，但在提供的選項中，選項 A 直接描述了該疾病免疫病理學上最根本的細胞表現（大量 IgG4+ 漿細胞浸潤），符合該疾病的主要定義特徵。
核心知識點
考生應掌握 IgG4-related disease (IgG4-RD) 的以下重點：
- 好發族群：中老年男性常見。
- 臨床表現：多器官腫大（如自體免疫性胰臟炎 AIP、唾液腺炎/Mikulicz disease、腹膜後纖維化等），常被誤認為腫瘤。
- 血清學：約 60-70% 患者血清 IgG4 濃度升高（>135 mg/dL），但非診斷唯一依據。
- 病理診斷三大特徵（必考）：
- Dense lymphoplasmacytic infiltrate (緻密淋巴漿細胞浸潤，富含 IgG4+ plasma cells)。
- Storiform fibrosis (席紋狀/車輪狀纖維化)。
- Obliterative phlebitis (閉塞性靜脈炎)。
- 排除條件：組織中不應出現顯著的嗜中性白血球浸潤、乾酪性壞死、肉芽腫或惡性細胞。