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115年:(醫檢)血液(1)

下列那些細胞標記陽性時可以反映急性淋巴性白血病的淋巴前驅細胞（lymphoblast ）之不成熟度（immaturity）？①CD24 ②CD34 ③terminal deoxynucleotidyl transferase（TdT） ④CD123 ⑤CD117

A②③
B④⑤
C①⑤
D②④

詳細解析

本題觀念：

本題考查的是急性淋巴性白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL） 中，用於確認細胞「不成熟特性（Immaturity）」的關鍵免疫表現型標記（Immunophenotypic markers）。 在 ALL 的診斷中，我們需要區分細胞的「譜系（Lineage）」（是 B 細胞還是 T 細胞）以及確認它們是「未成熟的芽細胞（Blasts）」。

選項分析

  • ② CD34：

    • 正確。CD34 是一種穿膜醣蛋白，是造血幹細胞（Hematopoietic stem cells）與早期前驅細胞（Progenitor cells）的經典標記。
    • 它在細胞分化成熟後會消失。因此，在白血病細胞上偵測到 CD34 強烈提示該細胞處於極早期的未成熟階段（Blast stage）。它是最常用來定義「原始/不成熟」特徵的表面抗原之一。

  • ③ Terminal deoxynucleotidyl transferase (TdT)：

    • 正確。TdT 是一種位於細胞核內的 DNA 聚合酶，負責在淋巴球發育早期（Pre-B, Pre-T）進行 V(D)J 重組時添加 N 核苷酸。
    • TdT 僅表現於未成熟的淋巴細胞（Lymphoblasts），在成熟的 B 或 T 淋巴球中完全不表現。因此，它是區分急性淋巴性白血病（未成熟）與慢性淋巴性白血病/淋巴瘤（成熟）最重要的「不成熟標記」之一。

  • ① CD24：

    • 錯誤。CD24（Heat Stable Antigen）主要是一種 B 細胞譜系標記（B-cell associated marker）及粒細胞標記。雖然它在早期 B 細胞表現較高，但它也持續表現於成熟 B 細胞（但在漿細胞消失）。因此，它主要用於判斷 B 細胞的發育階段或譜系，而非單純作為「不成熟度」的通用指標。

  • ④ CD123：

    • 錯誤。CD123 是 Interleukin-3 受體的 α\alpha 鏈。雖然它在 AML 的白血病幹細胞（LSC）和大多數 B-ALL 中有高表現，也被視為治療靶點，但它並非傳統定義上用來判定「細胞不成熟度」的標準標記（如 CD34/TdT 那樣具特異性的階段限制）。

  • ⑤ CD117 (c-kit)：

    • 錯誤。CD117 是幹細胞因子受體，主要是 髓系（Myeloid） 芽細胞（如 AML）或肥大細胞（Mast cells）的標記。
    • 在 ALL 中，CD117 通常不表現。若出現 CD117 陽性，通常見於「早期 T 細胞前驅白血病（ETP-ALL）」或帶有髓系抗原表現的 ALL，屬於異常表現或特定亞型標記，而非通用的淋巴前驅細胞不成熟標記。

答案解析

根據血液病理學與 WHO 分類標準，CD34 和 TdT 是定義淋巴母細胞（Lymphoblasts）「不成熟性質」的兩個最核心標記。臨床流式細胞儀（Flow Cytometry）分析中，同時檢測到這兩者（或其中之一）陽性，且伴隨 B 或 T 譜系標記（如 CD19 或 cCD3），是診斷 ALL 的典型特徵。

  • 選項 A (②③) 包含了這兩個標準的不成熟標記，為正確答案。
  • 選項 B、C、D 均混入了髓系標記（CD117）或非特異性不成熟標記（CD123/CD24）。

核心知識點

  1. ALL 不成熟標記 (Immaturity Markers)：

    • TdT (核內): 最具特異性，區分 Lymphoblast (陽性) vs. Mature Lymphocyte (陰性)。
    • CD34 (表面): 造血幹細胞標記，代表極早期分化階段。
    • 註：HLA-DR 通常也見於 B-ALL 的芽細胞，但在 T-ALL 經常為陰性。

  2. 譜系標記 (Lineage Markers) (判斷 B 或 T):

    • B-ALL: CD19, CD79a, CD22, Pax-5.
    • T-ALL: cCD3 (胞內 CD3, 最特異), CD7 (最早出現), CD5.

  3. 鑑別診斷重點:

    • 若 TdT(+), CD34(+) →\rightarrow Acute Lymphoblastic Leukemia (ALL).
    • 若 TdT(-), CD34(-) 但 B/T 標記陽性 →\rightarrow 可能為 成熟 淋巴球腫瘤 (如 CLL, Burkitt lymphoma 等)。

參考資料

  1. Gupta R, et al. Immunophenotypic characteristics of T lineage acute lymphoblastic leukemia: absence of immaturity markers-TdT, CD34 and HLADR is not uncommon. Am J Blood Res. 2022;12(1):1-10. (文中明確指出常用的 immaturity markers 為 TdT, CD34 和 HLA-DR).
  2. Chiaretti S, et al. Immunophenotyping of Acute Lymphoblastic Leukemia. Management of Acute Lymphoblastic Leukemia. Springer. (確認 TdT 和 CD34 為 Blast 階段標記).
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