在α1-球蛋白（α1-globulin ）的成分中，下列何種蛋白質的量最多？

本題觀念：

本題考查的核心觀念是血清蛋白電泳 (Serum Protein Electrophoresis, SPEP) 中各泳動區帶（fraction）的主要組成成分。

在標準的血清蛋白電泳中，血清蛋白會依據電荷與分子大小分離成五個主要區帶，由陽極 (+) 到陰極 (-) 依序為：

1. Albumin (白蛋白)
2. $\alpha_1$-globulin ($\alpha_1$-球蛋白)
3. $\alpha_2$-globulin ($\alpha_2$-球蛋白)
4. $\beta$-globulin ($\beta$-球蛋白)
5. $\gamma$-globulin ($\gamma$-球蛋白)

題目重點在於辨識 $\alpha_1$-globulin 區帶中含量最豐富的蛋白質。

選項分析

• A. $\alpha_1$-fetoprotein ($\alpha_1$-胎兒蛋白, AFP)：

  • 錯誤。AFP 是胎兒時期的主要血清蛋白，出生後會迅速下降。在健康的成人血清中，AFP 的濃度極低（通常 < 10-20 ng/mL）。只有在肝細胞癌 (HCC) 或生殖細胞瘤等特定病理狀態下才會顯著升高，因此它絕非正常成人 $\alpha_1$-globulin 區帶的主要成分。

• B. $\alpha_1$-antitrypsin ($\alpha_1$-抗胰蛋白酶, AAT)：

  • 正確。$\alpha_1$-antitrypsin 是 $\alpha_1$-globulin 區帶中含量最多的蛋白質，約佔該區帶總蛋白量的 90%。
  • 正常血清濃度約為 0.9 ~ 2.0 g/L (或 90 ~ 200 mg/dL)。
  • 由於它佔了該區帶的絕大部分，臨床上若發現電泳圖譜中 $\alpha_1$ 區帶明顯減弱或消失，首先會懷疑病人患有 $\alpha_1$-antitrypsin deficiency (AAT 缺乏症)。

• C. $\alpha_1$-acid glycoprotein ($\alpha_1$-酸性糖蛋白, AAG / Orosomucoid)：

  • 錯誤。雖然 AAG 也是 $\alpha_1$-globulin 區帶的重要成分之一，且同為急性期反應蛋白 (Acute Phase Reactant)，但其正常血清濃度（約 0.5 ~ 1.0 g/L）通常低於 AAT。因此，以總量來說，它不是最多的。

• D. $\alpha_1$-lipoprotein ($\alpha_1$-脂蛋白, HDL)：

  • 錯誤。$\alpha_1$-lipoprotein 主要對應的是高密度脂蛋白 (HDL)。雖然 HDL 在電泳中確實會泳動至 $\alpha_1$ 位置，但一般的蛋白電泳染色（如 Coomassie Blue 或 Amido Black）主要針對蛋白質染色，而脂蛋白的脂質成分高、蛋白密度相對較低，且其蛋白質量濃度（Apo A-I 等）通常低於 AAT。此外，教科書與臨床檢驗共識皆定義 AAT 為 $\alpha_1$ 區帶的主要蛋白質成分。

答案解析

在血清蛋白電泳的 $\alpha_1$-globulin 區帶中，$\alpha_1$-antitrypsin (AAT) 是最主要的成分，佔該區帶蛋白總量的 90% 以上。其餘成分如 $\alpha_1$-acid glycoprotein、$\alpha_1$-lipoprotein 等含量皆較少。因此，含量最多的蛋白質為 B. $\alpha_1$-antitrypsin。

核心知識點

1. $\alpha_1$-globulin 區帶組成：

   • 主要成分：$\alpha_1$-Antitrypsin (AAT) (約佔 90%)。
   • 次要成分：$\alpha_1$-Acid Glycoprotein (AAG), $\alpha_1$-Lipoprotein (HDL), Transcortin (皮質類固醇結合球蛋白)。

2. $\alpha_1$-Antitrypsin (AAT) 的臨床意義：

   • 功能：是一種絲氨酸蛋白酶抑制劑 (Serine protease inhibitor, SERPIN)，主要功能是抑制嗜中性球彈性蛋白酶 (Neutrophil elastase)，保護肺部組織免受破壞。
   • 缺乏症 ($\alpha_1$-Antitrypsin Deficiency)：若 SPEP 圖譜顯示 $\alpha_1$ 區帶缺失或減弱，提示 AAT 缺乏。這會導致早發性肺氣腫 (Emphysema)（因肺泡彈性組織被破壞）和肝硬化/肝炎（因異常蛋白堆積在肝細胞）。
   • 急性期反應：AAT 是一種正向急性期反應蛋白 (Positive Acute Phase Reactant)，在發炎、感染、惡性腫瘤或懷孕時，其濃度會顯著上升，導致 $\alpha_1$ 區帶變深。

參考資料

1. Medscape. Serum Protein Electrophoresis. Available online
2. Bishop, M. L., et al. Clinical Chemistry: Principles, Techniques, and Correlations. (Chapter regarding Proteins and Electrophoresis).
3. Tietz Textbook of Clinical Chemistry and Molecular Diagnostics. (Section on Plasma Proteins).