110年:醫學二(1)

原發性纖毛運動障礙( primary ciliary dyskinesia )較常引起下列何種肺部疾病?

A慢性支氣管炎
B支氣管擴張
C氣喘
D肺氣腫

詳細解析

本題觀念:

原發性纖毛運動障礙 (Primary Ciliary Dyskinesia, PCD) 這是一種體染色體隱性遺傳疾病,主因為纖毛結構或功能異常(如動力蛋白臂 dynein arm 缺失)。正常纖毛負責清除呼吸道的黏液與病原體,當纖毛運動功能喪失時,會導致黏液清除受阻 (impaired mucociliary clearance),進而引發反覆的感染與慢性發炎。

選項分析

  • A. 慢性支氣管炎 (Chronic Bronchitis) [正確,考選部答案之一]

    • 理由:PCD 患者最典型的臨床表現是自幼年(甚至新生兒期)開始的長期持續性濕咳 (chronic wet cough) 與痰液產生。從臨床症狀定義上,這符合「慢性支氣管炎」的描述(氣道慢性發炎導致痰液分泌過多)。由於病患終身受此症狀困擾,因此慢性支氣管炎是其極為常見的臨床表現。
  • B. 支氣管擴張 (Bronchiectasis) [正確,考選部答案之一]

    • 理由:這是 PCD 最具代表性的結構性肺部病變。由於長期的黏液堆積與反覆細菌感染(如 Pseudomonas, Haemophilus),導致支氣管壁結構受損、變形並永久性擴張。幾乎所有未經良好治療的成年 PCD 患者最終都

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